Энаростат + ЦсА против ЦсА у пациентов с впервые выявленной ТЛ-НСАА (трансфузионнозависимой неапластической анемией)

Критерии включения:

1. Возраст ≥ 18 лет;
2. Диагностирована апластическая анемия (АА) по данным общего анализа крови, пункции и трепанобиопсии костного мозга и исключающих тестов, определена как трансфузионно-зависимая нетяжелая апластическая анемия (ТЗ-НТАА) по критериям Камитты; гемоглобин<90г/л;
3. Отсутствие HLA-совместимого донора или неприемлемость в качестве первой линии терапии аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК);
4. Исходные показатели функции печени и почек <2 ВГН;
5. Оценка по шкале ECOG ≤2;
6. Подписано информированное согласие;

Критерии исключения:

1. Первичные или вторичные заболевания с недостаточностью костного мозга, такие как анемия Фанкони, врожденный дискератоз и др.;
2. Наличие клональных гематологических заболеваний костного мозга (МДС, ОМЛ) по данным цитогенетики;
3. Клон PNH ≥50%;
4. ТГСК до включения в исследование;
5. Предшествующее применение иммуносупрессивной терапии (ATG, CsA), агонистов рецептора тромбопоэтина, роксадустата;
6. Аллергия или непереносимость энаростата или CsA;
7. Беременность или лактация;
8. Тяжелое кровотечение или инфекция, не поддающаяся контролю стандартной терапией;
9. Наличие злокачественных опухолей;
10. Участие в других клинических исследованиях в течение 3 месяцев;
11. Пациенты, признанные исследователем неподходящими для участия в данном исследовании.