Нутритивный статус холина у детей с кистозным фиброзом X-Section Study

Целью этого клинического проекта является определение статуса холина и родственных метаболитов в большой группе детей с кистозным фиброзом (МВ). Основываясь на результатах, можно будет определить, какие дети испытывают дефицит холина или подвержены риску дефицита холина, и могут получить наибольшую пользу от добавок для поддержания улучшения уровня холина в плазме и его метаболитов. Это будет кросс-секционное исследование, которое в течение 6 месяцев будет включать как можно больше пациентов из 140 детей с муковисцидозом, которые регулярно наблюдаются в клинике муковисцидоза при Детской больнице Британской Колумбии. Исследование будет включать сбор крови и мочи во время запланированного приема. Все процедуры регистрации, сбора данных карт и образцов крови будут следовать процедурам, использованным в наших предыдущих исследованиях. В ходе визита в клинику будут измерены масса тела и рост, а также проведены обычные анализы крови, включая ферменты печени, гематологию, цинк в сыворотке, селен и витамины А и Е. Генотип муковисцидоза, пол, дата рождения, гематология, клиническая биохимия, антропометрические показатели и показатели питания, ультразвуковое исследование печени, отчеты о биопсии, если таковые имеются, функция поджелудочной железы (эластаза, химотрипсин/секретин-ХЦК) и все лекарства, включая минеральные, витаминные, пищевые и ферментные добавки. записываться по данным карты. Образцы крови будут использоваться для анализа холина и его метаболитов, а также различных биомаркеров в окислительно-восстановительных путях. Образец мочи будет собран и использован для анализа экскреции родственных метаболитов. Креатин будет проанализирован, чтобы избежать необходимости количественного сбора мочи за 24 часа.