Функциональная связность при первичной фокальной дистонии

После получения письменного согласия все субъекты проходят неврологическое обследование у сертифицированного невролога и заполняют Монреальский когнитивный тест и Эдинбургский опросник рук. Пациенты с первичной фокальной дистонией (PFD) будут проходить оценку своей дистонии с помощью широко используемых шкал клинической оценки дистонии с использованием унифицированной шкалы оценки дистонии, шкалы Фана-Марсдена, глобальной рейтинговой шкалы дистонии, западной рейтинговой шкалы спастической кривошеи Торонто-TWSTRS и рейтинговой шкалы Янковича. на блефароспазм. Пациенты и контрольная группа будут иметь аффективные симптомы, оцениваемые с использованием шкалы социальной тревожности Либовица, госпитальной шкалы тревожности и депрессии, обсессивно-компульсивной шкалы Йеля-Брауна и опросника депрессии Бека. Клинические оценки будут проводиться в Центре визуализации головного мозга больницы Университета Колорадо в Денвере и по делам ветеранов Денвера (VA) в медицинском кампусе Anschutz перед сканированием магнитно-резонансной томографии (МРТ). По оценкам, получение согласия, осмотр и оценка клинического масштаба занимают 30-40 минут.

Протокол сканирования МРТ

МРТ-сканирование будет выполняться с использованием 8-канальной катушки для головы и системы МРТ General Electric (GE) Signa мощностью 3 Тесла, которая одобрена FDA для клинического МРТ-сканирования. Главный исследователь и/или соисследователь будут присутствовать на каждом сеансе сканирования. Движение головы будет сведено к минимуму с помощью подушек и пассивных удерживающих устройств. Общий сеанс МРТ-сканирования займет примерно 50-60 минут, включая время настройки и время сканирования, и включает в себя следующие сеансы МРТ:

1. Анатомические сканы: для совмещения и нормализации изображения будет получено 3D-испорченное градиентное эхо-Т1-взвешенное изображение с высоким разрешением (~ 8 минут). Субъект просто отдыхает, пока выполняется последовательность. Сканирование диффузионно-тензорной визуализации (DTI) (~ 10 минут) будет получено с использованием последовательности двойной спин-эхо-диффузионной эхо-планарной визуализации (EPI) и 32 направлений диффузии.
2. Задание в состоянии покоя (~6 мин): Субъект остается неподвижным с закрытыми глазами и старается не спать и не думать ни о чем конкретном.
3. Моторное постукивание (~6 мин): Субъект выполняет последовательную последовательность постукиваний пятью пальцами блоками по 30 секунд, которые чередуются с 30-секундным отдыхом. Задача постукивания была разработана, чтобы свести к минимуму различия в производительности между отдельными людьми и внутри них, и поэтому они сопровождаются звуковым сигналом. В состоянии покоя испытуемый должен оставаться неподвижным и ни о чем конкретном не думать. Было показано, что аналогичная двигательная задача выполнима у пациентов с первичной дистонией (БП) и приводит к высвобождению дофамина в полосатом теле.
4. Повторение функционального двигательного задания Магнитно-резонансное воображение (фМРТ) (~ 6 минут) — субъект использует противоположную руку для последовательного постукивания пальцами, но в остальном сканирование идентично приведенному выше.

Поведенческие оценки

1. Нажатия кнопок во время сканирования задачи касанием пальца будут записываться с помощью пятикнопочного блока реагирования, совместимого с МРТ.
2. Поверхностные электромиографические (ЭМГ) записи будут получены во время фМРТ-сканирования в состоянии покоя и двигательной задачи для оценки спонтанной дистонической двигательной активности, движения в состоянии покоя и мышечной активности во время постукивания. Одновременный мониторинг ЭМГ будет выполняться с использованием усилителя ЭМГ, предназначенного для получения фМРТ, и электродов ЭМГ с небольшой клейкой прокладкой, прикрепленных к коже.