Факторы риска неонатального респираторного дистресса у новорожденных с пренатально диагностированными врожденными пороками развития легких (MALFPULM)

Основная цель исследования — разработка прогностической модели для оценки риска неонатальной дыхательной недостаточности у детей с пренатально диагностированным врожденным пороком развития легких.

Исследование будет предложено всем беременным женщинам, направленным в Центр пренатальной диагностики (ЦПД), в связи с выявлением врожденных пороков развития легких у плода. Это исследование не вызывает каких-либо изменений в клиническом и терапевтическом мониторинге, предложенном командой, ответственной за мать. При включении и при каждой пренатальной оценке пренатальные параметры вводятся в e-CRF. Стремясь свести к минимуму любую потенциальную внутриоперационную и межоперационную вариабельность измерений пороков развития с течением времени, это исследование включает стандартизированную и централизованную оценку результатов ультразвукового исследования и МРТ (если доступно) объемных измерений. Когда место родов определено, перед родами устанавливается контакт с бригадами (родильное отделение, отделение неонатологии, отделение интенсивной терапии), так что неонатальные данные также собираются проспективно. Телефонный звонок семье запланирован на конец первого послеродового месяца, чтобы выявить любое респираторное событие, которое могло произойти между возвращением домой после родов и первым месяцем.

После этого проводится рутинное наблюдение за такими детьми в соответствии с действующими национальными рекомендациями совместно с референтными центрами редких респираторных заболеваний у детей (28 университетских больниц, расположенных во всех регионах Франции). Опрос по телефону каждые 6 месяцев у лечащего врача в этом специализированном центре или, в качестве альтернативы, у членов семьи позволит получить данные о клинических результатах до достижения возраста 2 лет. Если в этот период планируется хирургическое вмешательство, будет запрошено согласие на забор части операционного материала для исследовательских целей. Эта ткань будет немедленно заморожена при температуре -80 ° C, чтобы позволить лазерную микродиссекцию и извлечение ДНК из эпителиальных клеток, выстилающих порок развития (Inserm U955). Замороженные ткани будут храниться в биобанке Necker-Enfants Malades.