Интерес к анализу ходьбы у людей с лице-лопаточно-плечевыми мышечными дистрофиями (WANTED)

Лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия (ФСГ) — одна из наиболее частых генетических миопатий у взрослых. Оно характеризуется прогрессирующей асимметричной мышечной атрофией, поражающей скелетные мышцы лица, верхних конечностей, а затем и нижних конечностей, вызывающую проблемы при ходьбе, что является одной из наиболее частых жалоб этих больных. Фактически, 20% людей с ФСГ нуждаются в инвалидной коляске с 60 лет. На сегодняшний день научные исследования ФСГ сосредоточены в основном на молекулярном уровне, что позволяет идентифицировать потенциальные терапевтические цели. Постепенно появляются испытания генной терапии и других медикаментозных методов лечения с целью оказать положительное влияние на функциональные способности этих людей, особенно на трудности при ходьбе. Тем не менее, лишь немногие исследования изучали функциональное влияние ФСГ на этих людей и, в частности, конкретный анализ их способности ходить. Во Франции функциональная оценка ФСГ проводится с использованием клинической эталонной шкалы, называемой «Измерение двигательных функций» (MFM). ), подоценка D1, в которой изучаются вопросы, касающиеся репутации и переводов. Однако эта шкала не изучает объективно и конкретно нарушения походки, а ее применение требует много времени (не менее 30 минут) и специальной подготовки, ведущей к сертификации, что ограничивает ее использование на практике почти исключительно экспертными центрами и справочными центрами по нервно-мышечным заболеваниям. заболевания. Нейромышечная шкала-D1 (NM-оценка D1), связанная с подоценкой MFM D1, является единственной французской шкалой, валидированной в литературе для оценки тяжести нарушений походки при ФСГ, но она очень мало используется в современной практике, поскольку он малоизвестен и носит лишь описательный характер.

Определенные функциональные тесты на способность ходить (так называемые «краткосрочные» тесты, такие как тест на 10 метров на комфортной и быстрой скорости, тест «Time Up and Go» [TUG]), а также так называемые «длительные» тесты, такие как как 6-минутный тест [ТМ6]) существуют и гораздо проще использовать в клинической практике, не требуют сертификации и могут быть проведены за более короткое время. Однако на сегодняшний день нет единого мнения по поводу использования этих тестов ходьбы при ФСГ. Более того, их экологические возможности (т.е. их способность отражать то, что происходит в реальной жизни) на самом деле не известны. В этом смысле технологические разработки в области количественного анализа походки (QGA) могут помочь более эффективно и объективно оценивать двигательные нарушения (неврологического, мышечного или суставного происхождения и т. д.). Более согласованное использование тестов походки при ФСГ с использованием доступных инновационных подключенных инструментов (например, использование инерциальных устройств для измерения пространственно-временных параметров походки во время тестов походки) в клинической практике позволило бы получить новые данные анализа походки для более конкретного, простого, быстрого и объективного изучения нарушений походки и, таким образом, улучшить и оптимизировать ежедневное наблюдение за этими пациентами со стороны значительной части медицинских работников.

Таким образом, цель проекта WANTED состоит в том, чтобы оценить ценность тестов быстрой и легкой ходьбы как части функциональной оценки пациентов с ФСГ путем изучения корреляции между данными, полученными с помощью этих тестов ходьбы, и данными, полученными с помощью MFM, эталонного метода. , а также с данными, полученными в реальных условиях (напр. время физической активности по данным актиметрии).