En fas 3, randomiserad, dubbelblind, placebokontrollerad studie för att bedöma säkerhet och effekt av Ambrisentan hos patienter med pulmonell arteriell hypertoni.

Inklusionskriterier:

• 18 år och äldre
• Aktuell diagnos av antingen PPH eller PAH sekundärt till sjukdomens sklerodermispektrum, systemisk lupus erythematosus, anorexigenanvändning eller HIV-infektion vid screeningbesöket
• Kateterisering av höger hjärta, avslutad före screeningbesöket måste uppfylla fördefinierade hemodynamiska kriterier
• Kvinnliga försökspersoner i fertil ålder måste ha ett negativt serumgraviditetstest och måste gå med på att använda en pålitlig dubbelbarriär preventivmetod tills studien är klar och i minst fyra veckor efter det sista studiebesöket
• Manliga försökspersoner måste informeras om de potentiella riskerna för testikulär tubulär atrofi och infertilitet i samband med att ta detta studieläkemedel och frågas om hans förståelse för de potentiella riskerna enligt beskrivningen i Informed Consent Form

Exklusions kriterier:

• PAH på grund av eller associerad med medfödd hjärtsjukdom, kranskärlssjukdom, vänster hjärtsjukdom, interstitiell lungsjukdom, kronisk obstruktiv lungsjukdom, veno-ocklusiv sjukdom, kronisk trombotisk och/eller embolisk sjukdom eller sömnapné
• Portopulmonell hypertoni
• Bosentan inom fyra veckor före screening
• Fosfodiesteras typ V-hämmare eller kronisk prostanoidbehandling inom fyra veckor före screening
• IV inotrop användning inom två veckor före screening
• ALT- eller AST-labbvärde som är större än 1,5 gånger den övre normalgränsen
• Lungfunktionstester uppfyller inte fördefinierade kriterier
• Kontraindikation för behandling med ERA
• Historik av andra maligniteter än basalcellscancer i huden eller in situ carcinom i livmoderhalsen under de senaste fem åren
• Kvinnor som är gravida eller ammar