Naturhistorisk studie av monoklonal B-cellslymfocytos (MBL), kronisk lymfatisk leukemi/litet lymfocytiskt lymfom (CLL/SLL), lymfoplasmacytiskt lymfom (LPL)/Waldenström makroglobulinemi (WM) och mjältmarginalt lymfom (SMZL)

Syftet med detta protokoll är att samla in blod, vävnad (benmärgs- och lymfkörtelbiopsier) och/eller avbildningsstudier (PET- och CT-skanningar) från patienter med monoklonal B-cellslymfocytos (MBL), kronisk lymfatisk leukemi/små lymfatiska lymfom (KLL). /SLL), lymfoplasmacytiskt lymfom (LPL)/Waldenström makroglobulinemi (WM) och marginalzonens lymfom i mjälten (SMZL).

Bedömningar kommer att användas för klinisk och translationell forskning som undersöker den molekylära grunden för MBL, CLL/SLL, LPL/WM, SMZL och deras kliniska manifestationer. Nya teknologier tillåter nu samtidig karakterisering av patogena händelser som sträcker sig från kontroll av genuttryck till karakterisering av de molekylära händelserna av cell-cell-interaktioner. Att tillämpa dessa metoder på MBL/CLL/SLL/LPL/WM/SMZL inom ramen för ett naturhistoriskt protokoll kan hjälpa till att reda ut cellulära vägar involverade i patogenes och sjukdomsprogression och leda till upptäckten eller valideringen av terapeutiska mål. MBL/CLL/SLL/LPL/WM/SMZL är en obotlig sjukdom för vilken det inte finns några tillförlitliga cellinjer och endast ett fåtal musmodeller. Det finns ett akut behov av att få ett flöde av primärprover för att främja forskning om patogenes och nya behandlingsmetoder.

Behörighet:

Diagnos av MBL/CLL/SLL/LPL/WM/SMZL

Ålder högre än eller lika med 18 år.

ECOG-prestandastatus på 0-2.

-Design:

Patienterna kommer vanligtvis att följas var 6-12:e månad under de första 2 åren och var 12-24:e månad därefter. Interimsbesök kan förekomma efter forskargruppens bedömning. Patienter kan donera cellulära produkter eller vävnader som är lämpligt för forskningsändamål. Klinisk information kommer att inhämtas och lagras i en central databank.

• Mål:

  • Beskriv historien om MBL/CLL/SLL/WM/SMZL hos patienter före och efter behandling.
  • Tillämpa utredarnas expertis och tillgängliga teknologier för att främja vår förståelse av sjukdomspatogenes genom att studera MBL/CLL/SLL och närbesläktade B-cellsmaligniteter, LPL/WM och SMZL
  • Utveckla nya behandlingsmetoder för KLL/SLL/LPL/WM/SMZL.
  • Tillhandahålla utvärdering, diagnostiska studier och övervakning för patienter som studerar.
  • Tillhandahålla blod och vävnad kopplat till klinisk och biologisk information för translationella studier.

• Slutpunkter:

  • Behandlingsfri överlevnad, mätt som tiden från dianos eller sista terapi till utvecklingen av aktiv sjukdom som kräver behandling, då patienter kommer att utvärderas för ett behandlingsprotokoll eller söka behandling utanför NIH.