Estudio de la historia natural de la linfocitosis de células B monoclonales (MBL), leucemia linfocítica crónica/linfoma linfocítico de células pequeñas (CLL/SLL), linfoma linfoplasmocitario (LPL)/macroglobulinemia de Waldenstrom (WM) y linfoma de la zona marginal esplénica (SMZL)

El propósito de este protocolo es recolectar sangre, tejido (biopsias de médula ósea y ganglios linfáticos) y/o estudios de imágenes (PET y CT) de pacientes con linfocitosis de células B monoclonales (MBL), leucemia linfocítica crónica/linfoma de linfocitos pequeños (LLC). /SLL), linfoma linfoplasmocitario (LPL)/macroglobulinemia de Waldenstrom (WM) y linfoma de la zona marginal esplénica (SMZL).

Las evaluaciones se utilizarán para la investigación clínica y traslacional que investigue la base molecular de MBL, CLL/SLL, LPL/WM, SMZL y sus manifestaciones clínicas. Las nuevas tecnologías ahora permiten la caracterización simultánea de eventos patogénicos que van desde el control de la expresión génica hasta la caracterización de los eventos moleculares de las interacciones célula-célula. La aplicación de estos métodos a MBL/CLL/SLL/LPL/WM/SMZL en el contexto de un protocolo de historia natural puede ayudar a desentrañar las vías celulares involucradas en la patogénesis y la progresión de la enfermedad y conducir al descubrimiento o la validación de objetivos terapéuticos. MBL/CLL/SLL/LPL/WM/SMZL es una enfermedad incurable para la que no existen líneas celulares fiables y solo unos pocos modelos de ratón. Existe una necesidad urgente de obtener un flujo de muestras primarias para avanzar en la investigación sobre patogénesis y nuevos enfoques de tratamiento.

Elegibilidad:

Diagnóstico de MBL/CLL/SLL/LPL/WM/SMZL

Edad mayor o igual a 18 años.

Estado funcional ECOG de 0-2.

-Diseño:

Por lo general, se hará un seguimiento de los pacientes cada 6 a 12 meses durante los primeros 2 años y cada 12 a 24 meses a partir de entonces. Las visitas provisionales pueden ocurrir a discreción del equipo de investigación. Los pacientes pueden donar productos celulares o tejidos según corresponda para fines de investigación. La información clínica se obtendrá y almacenará en un banco de datos central.

• Objetivos:

  • Describir la historia de MBL/CLL/SLL/WM/SMZL en pacientes antes y después del tratamiento.
  • Aplicar la experiencia y las tecnologías disponibles de los investigadores para avanzar en nuestra comprensión de la patogénesis de la enfermedad mediante el estudio de MBL/CLL/SLL y neoplasias malignas de células B estrechamente relacionadas, LPL/WM y SMZL
  • Desarrollar nuevos enfoques de tratamiento para CLL/SLL/LPL/WM/SMZL.
  • Brindar evaluación, estudios diagnósticos y seguimiento a los pacientes en estudio.
  • Proporcione sangre y tejidos vinculados a información clínica y biológica para estudios traslacionales.

• Puntos finales:

  • Supervivencia sin tratamiento, medida como el tiempo desde el diagnóstico o la última terapia hasta el desarrollo de la enfermedad activa que requiere tratamiento, momento en el cual los pacientes serán evaluados para un protocolo de tratamiento o buscarán tratamiento fuera de los NIH.