Hyperton koksaltlösning och slemhinnerensning hos barn

Tidigare har utredarna och andra visat att slemhinneclearance (MCC) är defekt hos patienter med cystisk fibros (CF) och man tror nu att förändringar i luftvägsslemreologi är en framträdande roll i försämringen. Slemhinnerensning fungerar genom att fånga in giftiga partiklar, bakterier och virus i lungslemmet och sedan snabbt ta bort slemmet ur lungorna. Defekter i MCC leder vanligtvis till ackumulering av slem i luftvägarna, och detta är i sin tur förknippat med akuta infektioner, kronisk bakteriell kolonisering och kronisk inflammation. En behandlingsstrategi som vinner acceptans som en viktig terapi för att förbättra MCC hos vuxna med CF är inandning av den osmotiska stimulansen, hypertonisk saltlösning (HS). Ett antal studier har visat att akut inandning av HS (7 % saltlösning) signifikant förbättrar MCC hos vuxna med CF och resultat från en nyligen genomförd studie indikerar att två veckors inandning av HS leder till en signifikant ökning av MCC som kvarstår i 8 timmar efter inandning och är förknippad med betydande förbättringar av FEV1, FVC och FEF25-75 värden. Eftersom MCC hos patienter med CF tycks vara nedsatt i vuxen ålder, kan alla läkemedel som stör eller bromsar nedsättningen i barndomen visa sig vara oerhört fördelaktiga i den långsiktiga prognosen för sjukdomen. Ändå har inga studier utförts för att avgöra om HS-behandling förbättrar MCC hos barn med CF. Detta är mest problematiskt för läkare som vårdar barn med CF som har normala FEV1- och FVC-värden, eftersom det är oklart om de ska behandla dessa barn med HS eller inte. Denna forskningsstudie är utformad för att börja besvara denna fråga. Utredarna antar att akut inandning av hyperton saltlösning (7%) kommer att förbättra MCC hos CF-barn med normal lungfunktion. Vår hypotes kommer att testas i en ettårig klinisk prövning som kommer att vara randomiserad och placebokontrollerad. Tolv barn med CF som är 7-12 år och har normala FEV1- och FVC-värden kommer att delta. Vårt mål kommer att vara att jämföra MCC hos dessa barn vid två studiebesök efter akuta inhalationer av placebo (0,12 % saltlösning) eller hyperton saltlösning (HS) (7 % saltlösning) aerosol. Utredarna förutspår att MCC-värden efter akut inandning av 7 % HS-aerosol kommer att vara statistiskt signifikant högre än efter placeboinhalation.