Bedömning av labilt plasmajärn (LPI) vid myelodysplastiska syndrom (MDS) och primär myelofibros

Cirka 60-80 % av patienterna med myelodysplastiska syndrom (MDS) uppvisar symptomatisk anemi och 80-90 % av dessa kommer att behöva transfusioner med röda blodkroppar (RBC). Överskott av transfusionsjärn orsakar järnöverskott (IO) som kännetecknas av förhöjda serumferritinnivåer (> 1000 ng/ml) och transferrinmättnad (TSAT > 50 %).

Bedömning av IO med serumferritin och TSAT-nivåer är inte tillräckligt exakt och detta beror på förändringar i serumferritin och TSAT under alla inflammatoriska tillstånd.

Eftersom serumferritin anses vara en positiv akutfasreaktant och därför kan inflammatoriskt tillstånd leda till en ökning av serumferritinnivåerna och återspeglar därför inte den exakta mängden järnöverskott.

Däremot kan TSAT minska under inflammation och dessutom följer det dygnsvariationer. Syftet med vår nuvarande studie är att bedöma nivåerna av LPI hos patienter med järnöverbelastade MDS-patienter (låg och hög risk), och även patienter med primär myelofibros, för att ta reda på eventuella laboratoriekorrelationer mellan LPI, TSAT och ferritinnivåer i srum.

Metoder:

Studien kommer att innehålla 50 patienter med låg+högrisk MDS-patienter och patienter med primär myelofibros med järnöverbelastning. Riskstratifieringen för dessa patienter kommer att beräknas enligt WPSS (WHO-anpassat prognostisk poängsystem)

Efter att ICF (Informed Consent Form) har undertecknats av patienterna kommer följande laboratorietester att tas en gång under studien:

• Ferritin (lokalt laboratorium)
• Transferrin Saturation (lokalt laboratorium)
• CRP (lokalt laboratorium)
• LPI (feROS™ eLPI från Aferrix Ltd., Tel-Aviv, Israel)