Sklerodermi Lung: Roll av gastroesofageal reflux, mikroaspiration och hosta

Inklusionskriterier:

• Vuxna patienter ≥ 18 år.
• Uppfyller American College of Rheumatology-kriterierna för SSc.

• För ILD-undergrupp (n=6):

  • Ett upprättstående bröst-röntgenogram (röntgen av bröstet) är onormalt och förenligt med en interstitiell lungsjukdom.
  • HRCT av bröstkorgen bekräftar förekomsten av bilaterala retikulära, slipade glas- och/eller bikakeavvikelser som annars är oförklarade av en alternativ process
  • HRCT-fibros-poängen måste vara ≥ 7.
  • Den totala lungkapaciteten (TLC, mätt med kroppspletysmografi) och/eller lungans diffusionskapacitet för kolmonoxid (DLCO) är under det förväntade normala.
  • Den forcerade vitalkapaciteten (FVC) minskar under det förväntade normala.
  • Patienten är symtomatisk (dvs. dyspné och/eller kronisk hosta) i mer än 8 veckor som annars är oförklarad av en alternativ mekanism.

• För ingen ILD-undergrupp (n=6):

  • Inga radiografiska bevis för ILD på vanlig lungröntgen.
  • HRCT-fibros-poängen, när den utförs) måste vara < 7
  • TLC och FVC ligger inom sina förväntade normala.
  • DLCO är inom det förväntade normala, förutom när det isolerat reduceras av pulmonell hypertoni.

Exklusions kriterier:

• Aktiv rökning inom 6 månader.
• Lunginflammation eller bronkit under de senaste 4 veckorna.
• Aktiv akut sjukdom som okontrollerad hjärtsvikt, infektion eller astma.
• Användning av mer än 3 liter per minut (LPM) syre genom näskanyl i vila.
• Samordnare, utredare eller läkare är oroliga över patientens efterlevnad, säkerhet eller förmåga att fullfölja studiekraven.
• Sjukligt tillstånd förväntas inte leva mer än 1 år.
• Alternativ orsak eller diagnos för patientens ILD förutom SSc.
• Graviditet.
• Obstruktiv lungsjukdom med ett FEV1 (forcerad utandningsvolym på 1 sekund) till FVC-förhållande mindre än 0,7, inte heller radiografiska tecken på emfysem på CT.
• Planerade terapeutiska procedurer som involverar matstrupen (t.ex. dilatation, operation) innan studietester genomförs