Prediktorer för ombyggnad av höger och vänster kammare efter byte av lungklaff hos patienter med reparerad tetralogi av Fallot

Långtidsöverlevnaden för patienter med reparerad tetralogi av Fallot är utmärkt (cirka 85 % vid 35-årsåldern). Dessa patienter utsätts dock för kvarvarande pulmonell stenos (PS) och/eller pulmonell uppstötning (PR). Det är väl etablerat att dessa lesioner kan leda till irreversibla följdsjukdomar som högerkammardilatation och dysfunktion. Teknik för utbyte av lungklaffar utvecklades för att undvika långvarig högerkammardysfunktion. Indikationer för utbyte av lungklaffar baseras på förekomsten av symtom vid träning och/eller morfologiska eller funktionella parametrar såsom svår lunguppstötning med dilatation/dysfunktion i höger kammare. Den bästa tidpunkten för en sådan intervention är fortfarande underdebatterad med huvudsyftet att ha den rätta balansen mellan att undvika långvariga följder av PR eller PS och att vara det senare möjligt för att driva på behovet av ny intervention. Ny publicering visade att myokardiell diffus fibros kan bidra till irreversibel förändring av myokardiell kontraktilitet. Kvantifiering av diffus fibros genom magnetisk resonanstomografi är genomförbar och kan hjälpa läkaren att bäst bestämma rätt tidpunkt för PVR i denna patientpopulation. Hjärtfunktionsbedömning i vila och under träning är möjlig med hjälp av MR och vårt center har tagit fram ett program för hjärtträning under MR. Detta kan hjälpa till att upptäcka infraklinikavvikelser och analysera myokardanpassning under träning.