Voorspellers van remodellering van rechter en linker ventrikel na vervanging van de pulmonaalklep bij patiënten met herstelde tetralogie van Fallot

De overleving op lange termijn van patiënten met herstelde tetralogie van Fallot is uitstekend (ongeveer 85% op 35-jarige leeftijd). Deze patiënten worden echter blootgesteld aan residuele pulmonale stenose (PS) en/of pulmonale regurgitatie (PR). Het is algemeen bekend dat deze laesies kunnen leiden tot onomkeerbare gevolgen, zoals dilatatie en disfunctie van de rechterventrikel. De techniek voor het vervangen van de pulmonaalklep is ontwikkeld om langdurige rechterventrikeldisfunctie te voorkomen. Indicaties voor pulmonaalklepvervanging zijn gebaseerd op de aanwezigheid van symptomen bij inspanning en/of morfologische of functionele parameters zoals ernstige pulmonale regurgitatie met dilatatie/disfunctie van de rechterventrikel. De beste timing van een dergelijke interventie staat nog steeds onder discussie, met als hoofddoel het juiste evenwicht te vinden tussen het vermijden van langetermijngevolgen van PR of PS en het laatste mogelijk maken om de behoefte aan nieuwe interventie te bevorderen. Recente publicatie toonde aan dat myocardiale diffuse fibrose kan bijdragen aan een onomkeerbare wijziging van de contractiliteit van het myocard. Kwantificering van diffuse fibrose door middel van magnetische resonantie beeldvorming is haalbaar en zou de arts kunnen helpen om de juiste timing voor PVR in deze patiëntenpopulatie te bepalen. Hartfunctieonderzoek in rust en tijdens inspanning is mogelijk met behulp van MR en ons centrum heeft een programma ontwikkeld voor hartoefeningen tijdens MRI. Dit zou kunnen helpen bij het opsporen van afwijkingen in de infrakliniek en bij het analyseren van de aanpassing van het myocard tijdens inspanning.