法洛四联症修复后肺动脉瓣置换术后左右心室重塑的预测因子

法洛四联症修复患者的长期生存率非常高（35 岁时约为 85%）。 然而，这些患者暴露于残余肺动脉狭窄 (PS) 和/或肺动脉瓣反流 (PR)。 众所周知，这些病变会导致不可逆转的后遗症，例如右心室扩张和功能障碍。 肺动脉瓣置换技术的发展是为了避免长期的右心室功能障碍。 肺动脉瓣置换术适应症基于运动时出现的症状和/或形态学或功能参数，例如伴有右心室扩张/功能障碍的严重肺动脉瓣反流。 此类干预的最佳时机仍未得到充分讨论，其主要目的是在避免 PR 或 PS 的长期后遗症与后者可能推动新干预需求之间取得适当的平衡。 最近发表的文章表明，心肌弥漫性纤维化可导致心肌收缩力的不可逆改变。 通过磁共振成像对弥漫性纤维化进行量化是可行的，可以帮助医生最好地确定这类患者进行 PVR 的正确时机。 使用 MR 可以在休息和运动期间评估心脏功能，我们的中心已经开发了一个在 MRI 期间进行心脏锻炼的程序。 这有助于检测临床下的异常情况并分析运动过程中的心肌适应性。