Prediktorer for ombygging av høyre og venstre ventrikkel etter lungeventilerstatning hos pasienter med reparert tetralogi av Fallot

Langtidsoverlevelsen for pasienter med reparert tetralogi av Fallot er utmerket (omtrent 85 % ved 35 år). Disse pasientene er imidlertid utsatt for gjenværende lungestenose (PS) og/eller pulmonal oppstøt (PR). Det er godt etablert at disse lesjonene kan føre til irreversible følgetilstander som utvidelse av høyre ventrikkel og dysfunksjon. Teknikken for erstatning av lungeklaff ble utviklet for å unngå langvarig dysfunksjon i høyre ventrikkel. Indikasjoner for erstatning av lungeklaff er basert på tilstedeværelsen av symptomer ved trening og/eller morfologiske eller funksjonelle parametere som alvorlig lungeoppstøt med dilatasjon/dysfunksjon i høyre ventrikkel. Den beste timingen for slik intervensjon er fortsatt underdebatt med hovedmålet om å ha den rette balansen mellom å unngå langsiktige følgetilstander av PR eller PS og å være sistnevnte mulig for å presse frem behovet for ny intervensjon. Nylig publisering viste at myokard diffus fibrose kan bidra til irreversibel endring av myokardial kontraktilitet. Kvantifisering av diffus fibrose ved magnetisk resonansavbildning er mulig og kan hjelpe legen til best å bestemme riktig tidspunkt for PVR i denne populasjonen av pasienter. Hjertefunksjonsvurdering i hvile og under trening er mulig ved bruk av MR og vårt senter har utviklet et program for hjertetrening under MR. Dette kan bidra til å oppdage infraklinikk abnormitet og analysere myokardtilpasning under trening.