Immunologiska markörer hos vuxna patienter med immun trombocytopenisk purpura (SPLENOTIR)

Immun trombocytopenisk purpura (ITP) är en sällsynt autoimmun trombocytopeni vars incidens är 2 till 5 fall/100 000 invånare/år. Den potentiellt allvarliga blödningsrisken är huvudfrågan vid hanteringen. En nyligen genomförd internationell konsensuskonferens klassificerar PTI efter varaktigheten av trombocytopeni: akut ITP (<3 månader), persistent ITP (3-12 månader) och kronisk ITP (> 12 månader) (Rodeghiero 2009). I den akuta eller ihållande fasen föreslås polyvalenta immunglobuliner (IVIG) och/eller kortikosteroider. I den kroniska fasen är splenektomi ett möjligt botemedel för 70 % av patienterna. Ingen prediktor för behandlingssvar är känd.

Patofysiologin för ITP är multifaktoriell: trombocytfagocytos, medierad av autoantikroppar, makrofager i retikuloendotelsystemet och förstörelse i mjälten, genetisk bakgrund och/eller miljöfaktor som gynnar rollen för vissa lymfocytsubpopulationer, cytotoxiska eller regulatoriska T, via deras cytokinmiljö. , abnormiteter av trombopoiesis.

För närvarande har ingen prediktiv faktor för framgång vid splenektomi identifierats. Syftet med denna studie är att fastställa histologiska immunologiska parametrar, sökta på splenektomibitar som kan förklara misslyckandet eller framgången med splenektomi hos patienter med ITP som genomgått en splenektomi för att behandla sin ITP.