Immunologische Marker bei erwachsenen Patienten mit immunthrombozytopenischer Purpura (SPLENOTIR)

Immunthrombozytopenische Purpura (ITP) ist eine seltene autoimmune Thrombozytopenie mit einer Inzidenz von 2 bis 5 Fällen/100.000 Einwohner/Jahr. Das potenziell schwerwiegende Blutungsrisiko ist das Hauptproblem des Managements. Eine aktuelle internationale Konsensuskonferenz klassifiziert PTI nach der Dauer der Thrombozytopenie: akute ITP (< 3 Monate), persistierende ITP (3-12 Monate) und chronische ITP (> 12 Monate) (Rodeghiero 2009). In der akuten oder persistierenden Phase werden polyvalente Immunglobuline (IVIG) und/oder Kortikosteroide vorgeschlagen. In der chronischen Phase ist die Splenektomie für 70 % der Patienten eine mögliche Heilung. Es ist kein Prädiktor für das Ansprechen auf die Behandlung bekannt.

Die Pathophysiologie von ITP ist multifaktoriell: Thrombozytenphagozytose, vermittelt durch Autoantikörper, Makrophagen des retikuloendothelialen Systems und Zerstörung in der Milz, genetischer Hintergrund und / oder Umweltfaktor, der die Rolle bestimmter Lymphozytensubpopulationen, zytotoxischer oder regulatorischer T, über ihre Zytokinumgebung begünstigt , Anomalien der Thrombopoese.

Derzeit wurde kein prädiktiver Faktor für den Erfolg einer Splenektomie identifiziert. Das Ziel dieser Studie ist es, histologische immunologische Parameter zu bestimmen, die an Splenektomiestücken gesucht werden, die das Scheitern oder den Erfolg der Splenektomie bei Patienten mit ITP erklären können, die eine Splenektomie zur Behandlung ihrer ITP hatten.