Detektion av sinusoidalt obstruktionssyndrom med ultraljud efter allogen HSCT

Diagnosen av sinusoidal obstruktionssyndrom också känt som veno-ocklusiv sjukdom är ofta svår. Detta är en potentiellt livshotande komplikation som kan utvecklas efter allogen hematopoetisk stamcellstransplantation. Kliniskt kännetecknas sinusoidal obstruktionssyndrom av hepatomegali, smärta i övre högra kvadranten, gulsot och ascites. Diagnosen baseras på biologiska parametrar (bilirubinökning ≥ 2mg/dL eller 34,2µmol/L) och klinisk utvärdering (natriumvätskeretention med viktökning > 5 %, ascites, smärtsam hepatomegali) (referens: M. Mohty m.fl. Reviderade kriterier för sinusoidal obstruktionssyndrom, Bone Marrow Transplantation (2016) 906-912).

Tidig terapeutisk intervention är avgörande för överlevnad vid sinusoidal obstruktionssyndrom, därför måste en snabb och tillförlitlig diagnos ställas. För att utesluta större differentialdiagnoser behövs en tillförlitlig avbildningsmetod. I praktiken är doppler-ultraljud till hjälp för att upptäcka hepatomegali och ascites men är också en hjälp för att utforska väldefinierade kriterier för sinusoidal obstruktionssyndrom som redan publicerats. För sonografikriterier: hepatomegali (3 mätningar) med en ökning på 2 cm jämfört med baslinjen, gallblåsans väggförtjockning, ascites eller 3 kriterier för en naturlig VOD; splenomegali, ökning av portalvenens diameter, minskningen av levervenens diameter, visualisering av para-navelvenen och för doppler: ökning av leverartären RI (>0,75), monofasiskt flöde i levervenerna (venös retraktion är mycket typiskt men mycket sent), flödesdemodulering på portalvenen, minskning av portalflödet, portalflödesstockning, omvänt flöde, flöde registrerat i para-umbilicalvenen; alla fem sista tecknen är sena (referens: Lassau N. et al. Prognostiskt värde för doppler-ultraljud vid hepatisk venoocklusiv sjukdom. Transplantation 2002 jul 15 ;74(1) :60-6). Dessa kriterier kan bekräfta diagnosen: 6 tecken av vilka de första 3 kan bekräfta diagnosen med säkerhet i kombination med kliniska och biologiska parametrar. Det finns för närvarande ett fåtal data i litteraturen om tidig upptäckt av denna komplikation med systematiskt ultraljud. I denna studie vill vi i en retrospektiv studie utvärdera intresset för denna teknik för tidig och systematisk upptäckt av sinusoidal obstruktionssyndrom.