Rilevazione della sindrome da ostruzione sinusoidale con ultrasuoni dopo trapianto allogenico

La diagnosi della sindrome da ostruzione sinusoidale nota anche come malattia veno-occlusiva è spesso difficile. Questa è una complicanza potenzialmente pericolosa per la vita che può svilupparsi dopo il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche. Clinicamente, la sindrome da ostruzione sinusoidale è caratterizzata da epatomegalia, dolore al quadrante superiore destro, ittero e ascite. La diagnosi si basa su parametri biologici (aumento della bilirubina ≥ 2 mg/dL o 34,2 µmol/L) e valutazione clinica (ritenzione di liquidi di sodio con aumento di peso > 5%, ascite, epatomegalia dolorosa) (riferimento: M. Mohty e al. Criteri rivisti per la sindrome da ostruzione sinusoidale, Bone Marrow Transplantation (2016) 906-912).

L'intervento terapeutico precoce è fondamentale per la sopravvivenza nella sindrome da ostruzione sinusoidale, quindi deve essere fatta una diagnosi rapida e affidabile. Per escludere una diagnosi differenziale maggiore, è necessario un metodo di imaging affidabile. In pratica, l'ecografia doppler è utile per rilevare l'epatomegalia e l'ascite, ma è anche un aiuto per esplorare i criteri ben definiti della sindrome da ostruzione sinusoidale già pubblicati. Per i criteri ecografici: epatomegalia (3 misure) con un aumento di 2 cm rispetto al basale, ispessimento della parete della colecisti, ascite o 3 criteri di una VOD nativa; splenomegalia, aumento del diametro della vena porta, diminuzione del diametro della vena epatica, visualizzazione della vena paraombelicale e per il doppler: aumento del RI dell'arteria epatica (>0,75), flusso monofasico nelle vene epatiche (la retrazione venosa è molto tipica ma molto tardi), demodulazione del flusso sulla vena porta, diminuzione del flusso portale, congestione del flusso portale, flusso invertito, flusso registrato nella vena paraombelicale; tutti e cinque gli ultimi segni sono in ritardo (riferimento: Lassau N. et al Valore prognostico dell'ecografia doppler nella malattia veno-occlusiva epatica. Trapianto 2002 lug 15 ;74(1) :60-6). Questi criteri possono confermare la diagnosi: 6 segni di cui i primi 3 possono affermare la diagnosi con certezza in combinazione con parametri clinici e biologici. Attualmente ci sono pochi dati in letteratura sulla diagnosi precoce di questa complicanza con l'ecografia sistematica. In questo studio, vogliamo valutare in uno studio retrospettivo l'interesse di questa tecnica nella diagnosi precoce e sistematica della sindrome da ostruzione sinusoidale.