Wykrywanie zespołu niedrożności sinusoidalnej za pomocą ultradźwięków po allogenicznym HSCT

Rozpoznanie zespołu niedrożności zatok, zwanego również chorobą zarostową żył, jest często trudne. Jest to potencjalnie zagrażające życiu powikłanie, które może rozwinąć się po allogenicznym przeszczepie hematopoetycznych komórek macierzystych. Klinicznie zespół niedrożności zatok charakteryzuje się powiększeniem wątroby, bólem w prawym górnym kwadrancie, żółtaczką i wodobrzuszem. Rozpoznanie stawia się na podstawie parametrów biologicznych (wzrost bilirubiny ≥ 2 mg/dl lub 34,2 µmol/l) oraz oceny klinicznej (retencja sodu w płynach z przyrostem masy ciała > 5%, wodobrzusze, bolesna hepatomegalia) (referencja: M. Mohty i wsp. Kryteria poprawione w przypadku zespołu niedrożności zatok, Transplantacja szpiku kostnego (2016) 906-912).

Wczesna interwencja terapeutyczna ma kluczowe znaczenie dla przeżycia w zespole niedrożności zatok sinusoidalnych, dlatego konieczne jest postawienie szybkiej i wiarygodnej diagnozy. Aby wykluczyć poważną diagnostykę różnicową, potrzebna jest niezawodna metoda obrazowania. W praktyce ultrasonografia dopplerowska jest pomocna w wykrywaniu hepatomegalii i wodobrzusza, ale także pomaga w poznaniu dobrze zdefiniowanych kryteriów zespołu niedrożności zatok sinusoidalnych, które zostały już opublikowane. Dla kryteriów ultrasonograficznych: hepatomegalia (3 pomiary) ze wzrostem o 2 cm w stosunku do wartości wyjściowej, pogrubienie ściany pęcherzyka żółciowego, wodobrzusze lub 3 kryteria natywnej VOD; splenomegalia, zwiększenie średnicy żyły wrotnej, zmniejszenie średnicy żyły wątrobowej, uwidocznienie żyły okołopępkowej, a w badaniu dopplerowskim: zwiększenie RI w tętnicy wątrobowej (>0,75), jednofazowy przepływ w żyłach wątrobowych (retrakcja żylna jest bardzo typowa ale bardzo późno), demodulacja przepływu w żyle wrotnej, spadek przepływu wrotnego, przekrwienie przepływu wrotnego, przepływ odwrócony, rejestracja przepływu w żyle okołopępkowej; wszystkie pięć ostatnich objawów jest późnych (referencja: Lassau N. i wsp. Wartość prognostyczna ultrasonografii dopplerowskiej w zarostowej chorobie żył wątrobowych. Transplantacja 2002 15 lipca ;74(1) :60-6). Te kryteria mogą potwierdzić diagnozę: 6 objawów, z których pierwsze 3 mogą z całą pewnością potwierdzić diagnozę w połączeniu z parametrami klinicznymi i biologicznymi. Obecnie w piśmiennictwie dostępnych jest niewiele danych dotyczących wczesnego wykrywania tego powikłania za pomocą systematycznego badania ultrasonograficznego. W tym badaniu chcemy ocenić w badaniu retrospektywnym zainteresowanie tą techniką we wczesnym i systematycznym wykrywaniu zespołu niedrożności zatok sinusoidalnych.