Hearts in Rhythm Organisation (HiRO) National Registry and Bio Bank (HiRO)

Under ledning av kliniska forskare fokuserar HiRO på att identifiera fenotyp-genotypkorrelationer. HiRO har definierat utredningsvägen för patienter med eventuellt genetiskt medierat hjärtstillestånd och har haft stor inverkan på vår förståelse av familjär plötslig död. Men eftersom många av de kanadensiska klinikerna saknar ett vårdsystem eller inbäddad forskning är det svårt att översätta nya upptäckter till förbättrad vård. Detta nuvarande protokoll tillhandahåller en systemomfattande mekanism som gör det möjligt för den nationella utredargruppen att arbeta tillsammans mer effektivt för att säkerställa inkluderingen av alla kanadensare som drabbats av de ärftliga orsakerna till SCD för att hjälpa till att säkerställa standardiserad kvalitetsvård för denna befolkning i alla provinser med inbyggda möjligheter för alla individer att delta i forskning.

Bakgrund:

Ärftliga hjärtrytmrubbningar inkluderar arytmogen högerkammarkardiomyopati (ARVC), Brugadas syndrom, katekolaminerg polymorf ventrikulär takykardi (CPVT) och lång QT-syndrom (LQTS). De drabbar en av 200 kanadensare och kan resultera i tragisk plötslig hjärtdöd (SCD), minskad livskvalitet och produktivitet och höga sjukvårdskostnader. SCD dödar 30 000 kanadensare/år. Viktigt är att klinisk screening för individer i riskzonen har en enorm potential för snabb övervakning och behandling. Behandlingen involverar vanligtvis livsstilsförändringar, såsom undvikande av ansträngande träning, läkemedel som kan förvärra fenotypen eller medicinsk behandling med betablockerare eller kinidin som kan ge avsevärt skydd mot SCD. Patienter som har hjärthändelser under medicinsk behandling, har drabbats av ett oförklarat hjärtstillestånd (UCA) eller bedöms vara tillräckligt hög risk erbjuds en implanterbar cardioverter defibrillator (ICD). ICD-terapi ger skydd, men det är vanligtvis förknippat med livslånga enhetsrelaterade komplikationer.

Patienter som granskas i samarbete med HiRO, Inherited Heart Rhythm Clinics kommer att bjudas in att delta i registret.

Valfritt biobanksdeltagande:

Deltagarna kommer att bjudas in att tillhandahålla ett blod- eller salivprov för lagring för framtida forskning.Central biobank för alla nationella biobanker kommer att finnas tillgänglig vid lead center i Vancouver i James Hogg-labbet vid St. Paul's Hospital i Vancouver BC

Datainsamling:

Klinisk data kommer att samlas in från villiga/samtyckta registerdeltagare. Deras hälso-och sjukvårdsinformation kommer att kodas i enlighet med Tri Council Policy Statement-kriterier: direkta identifierare kommer att tas bort och ersättas med en unik studiekod som inte använder personlig information som deltagarens födelsedag (månad och år kommer att inkluderas), hälsonummer , personnummer eller namn/initialer. De kodade uppgifterna kommer att överföras till forskningsdatabasen.

Masterlistan över registerdeltagare med deras studieidentifierare kommer att hållas separat från forskningsdatabasen. Denna masterlista kommer att lagras i en krypterad fil inom forskningskontoret för varje platsutredare under deras överinseende. Endast platsutredarna och deras lokala forskarpersonal kommer att ha tillgång till denna lista. Den ärvda naturen hos dessa tillstånd gör masterlistan till ett viktigt och mycket känsligt dokument. Det kommer att vara mycket viktigt att denna lista upprätthålls så att deltagarna kan kontaktas och informeras om alla nya rön som forskningen kan avslöja som kan påverka dem själva och deras familjemedlemmar.

All medicinsk information som hänför sig till hjärthistoria hos patienter med ärftlig arytmi kommer att samlas in. Detta kan inkludera:

• Klinisk information
• Alla diagnostiska testresultat Genetiska screeningresultat
• Stamtavla
• Mediciner
• Behandlingar
• Rasdeltagare kommer att fortsätta att ha sina data insamlade för forskningsdatabasen under hela studien. Deltagare kommer när som helst att kunna avböja ytterligare deltagande i registret.

Uppföljning:

Deltagarna omvärderas som en del av klinisk vård vart tredje år personligen, och samlar in samma data som vid baslinjen; detta är en upprepad fenotypningscykel och återspeglar standard klinisk praxis i Kanada i den vuxna IHR-populationen.

Forskningsdatasystem:

Databasen kommer att underhållas av HiROs forskningskoordinerande centrum i Vancouver BC. Databasen kommer att finnas på Amazon Virtual Private Network. Detta nätverk är i enlighet med National Canadian/Provincial PIPEDAs sekretessriktlinjer. Data kommer att matas in direkt i e-CRF:erna för elektronisk inlämning till en lösenordsskyddad internetbaserad server i Montreal Quebec Kanada.

Enskild deltagares medicinska information som erhållits till följd av detta register anses vara konfidentiell och utlämnande till tredje part är förbjudet förutom av följande anledning: relevant medicinsk information kan ges till deltagarens personliga läkare eller till annan lämplig medicinsk personal som ansvarar för deltagarens välbefinnande.

Bio Bank:

Biologiska (blod eller saliv) prover kommer att kodas i enlighet med Tri Council Policy Statement kriterier: direkta identifierare kommer att tas bort och ersättas med en unik studiekod som inte använder personlig information som deltagarens födelsedatum, sjukvårdsnummer, socialförsäkring nummer eller namn/initialer. De kodade proverna kommer att kopplas till masterlistan som förvaras säkert på de enskilda utredarnas forskningskontor. Varje undersökare och deras lokala forskarpersonal kommer endast att ha tillgång till huvudlistan över sina lokala patienter. Dessa masterlistor kommer inte att delas mellan utredarna.

Tagna blodprover:

1 X 9 ml EDTA

1 X 10 ml redtop serumrör

Salivprov: kindsvamp

Prover för biobanking kommer att hanteras av det koordinerande centret i Vancouver, British Columbia, som lagras långsiktigt i James Hogg Research Center (JHRC) Bio Bank på St. Paul's Hospital i Vancouver för framtida forskning.

Tillsyn

HiRO Research Steering Committee (HRSC) för det nationella HiRO forskningsregistret och biobanken:

HRSC kommer att ansvara för utformningen, genomförandet, analysen och rapporteringen av studien, och kommer att tilldela lämpligt ansvar till de andra studiekommittéerna. HRSC kommer att övervaka studiens framsteg, genomförande och ledning. Denna kommitté kommer att ansvara för integriteten hos studiedata och prover. De kommer också att ansvara för att granska och godkänna delstudieförslag, för användning av registerdata och bioprover.

Kommittémedlemmarna är:

Dr. Jason Roberts (London Health Sciences) Dr. Andrew Krahn (University of BC/Vancouver) Dr. Rafik Tadros (Montreal Heart Institute) Julia Cadrin -Tourginy (Montreal Heart Institute) Dr. Ciorsti MacIntyre (Dalhousie/Halifax) Dr. Christian Steinberg (Laval/Quebec) Dr. Martin Gardner (Dalhousie/Halifax) Dr. Martin Green (Ottawa Heart Centre)

Nationella HiRO Patient/Public Partners när så är lämpligt kommer att granska och ge råd om projekt för att ge patientperspektivet på forskningsfrågorna och kommer att föreslå patientorienterade forskningsprojekt.

Tillgång till databas/biobank och tillsyn:

HRSC kommer att ha det yttersta ansvaret för databasen. Alla utredare på HRSC som listas i detta protokoll kommer att ha lika tillgång till de avidentifierade uppgifterna när de har undertecknat HRSC-stadgan (* se bilaga #3*). HRC-utredarna kommer att ansvara för årliga granskningar av datainsamlingen för att säkerställa fullständighet och riktighet

Föreslagna delstudier innefattar ett etablerat formulär för inlämning av förslag, diskussion, formell presentation till HRSC för godkännande och en robust labbmanual som definierar provtillgång, hantering, analys och rapportering.

Endast samlade kodade data skulle släppas för dessa ändamål. Dessa data/exemplar kan användas av en mängd olika källor. Det förväntas att det kan finnas förfrågningar om att slå samman avidentifierade data/prover med data/prover från andra internationella register/banker för att svara på utredarens initierade frågor om patienturval, sällsynta händelser och långsiktiga resultat.