Prediktorer för fysisk aktivitetsprestanda och dynamisk hyperinflation hos patienter med bronkiektasi

Bronkiektasi kännetecknas av onormal och irreversibel luftvägsvidgning och kan orsakas av en mängd olika sjukdomar, inklusive medfödda sjukdomar, mekanisk bronkial obstruktion, luftvägsinfektioner och immunbrist.

Det är ett kroniskt tillstånd med varierande svårighetsgrad. Även om vissa patienter förblir stabila i flera år, är sjukdomens naturliga historia progressiv försämring av lungfunktionen, kronisk andningssvikt, pulmonell hypertoni och högerkammarsvikt.

Bronkiektasi är en konsekvens av skada och ombyggnad med förstörelse av strukturella komponenter i bronkialväggen genom inflammation och kronisk eller återkommande infektion. Den mest kända modellen för att utveckla bronkiektasi är hypotesen om Coles onda cirkel. En miljöförolämpning associerad med en genetisk predisposition försämrar mucociliär transport vilket resulterar i att mikroorganismer kvarstår i bronkialträdet. Infektionen orsakar inflammation som resulterar i vävnadsskada och ytterligare försämrar ciliärmotiliteten. Detta leder till ytterligare infektion, inflammation och lungskador. Patienten med bronkiektasis har hosta, kronisk sputum, hemoptys och progressiv dyspné. Det kliniska förloppet präglas av återkommande infektiösa exacerbationer och med tiden utvecklar patienten progressiv luftvägsobstruktion med funktionsförlust.

När det gäller lungfunktionen hos denna patientgrupp finns flera förändringar. I en studie av 304 patienter med bronkiektasi utfördes spirometri på 274 patienter. De flesta av dessa patienter (46,7 %) hade en obstruktiv andningsstörning, en liten andel av patienterna (8 %) hade restriktiv störning och en del av patienterna (23,7 %) hade blandad störning. De återstående patienterna (21,5 %) hade normal spirometri.

Dynamisk hyperinflation (DH) kännetecknas av progressiv luftinfångning, vilket leder till ökad endexpiratorisk lungvolym (motsvarande dynamisk funktionell restkapacitet) i samband med minskad inspiratorisk kapacitet (IC) i situationer där ventilationen ökar, såsom träning. . Dynamisk hyperinflation är en av de mekanismer som är ansvariga för dyspné och minskad träningstolerans hos patienter med tillstånd som leder till expiratoriskt flödesbegränsning, såsom astma och KOL.

Studier som utvärderade dynamisk hyperinflation utfördes på patienter med kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), vilket visar att den progressiva minskningen av IC under testet med maximal eller konstant belastning, på löpbandet eller på cykelergometern, eller genom mätningar utförda före och efter testet. Den 6 minuters promenad visade en god korrelation med graden av dyspné (inklusive Borg-skalan) och lägre träningstolerans. Eftersom den totala lungkapaciteten (TLC) inte varierar eller har liten icke-signifikant variation under träning eller efter bronkodilation, reflekterar minskningen av IC ökad endexpiratorisk lungvolym (VPFE). Hos KOL-patienter är prevalensen av DH hög, cirka 80 % hos patienter med en genomsnittlig forcerad utandningsvolym i första sekund (FEV1) på 37 %, enligt en studie från 2001. Astmatiska patienter, även med normal spirometri, stabilt kliniskt tillstånd och ingen ansträngningsinducerad astma kan uppvisa begränsningar för expiratoriskt flöde och dynamisk hyperinflation under ansträngning, vilket motiverar närvaron av dyspné och mindre förmåga att utföra träning. Hos individer med expiratoriskt flödesbegränsning, av tidalvolymen (VT) vid ansträngning är begränsad eftersom operativa lungvolymer är progressivt närmare TLC, i ett högre område av tryckvolymkurvan, där lungkompliance är lägre. Sekundärt sker en minskning av inspiratorisk reservvolym (VRI) och när denna volym närmar sig 500 ml (kritisk VRI) ökar dyspnéen avsevärt, vilket kallas inandningssvårigheter. Ökningen i minutvolym bestäms nu av ökad andningsfrekvens (RR), vilket ytterligare förvärrar situationen på grund av minskad utandningstid (ET), med mindre tid tillgänglig för eliminering av tidigare inhalerad luftvolym, vilket orsakar progressiv luftinstängning och förvärrad pulmonell hyperinflation , går in i en ond cirkel (9,10,13,21). Dessutom främjar denna mekanism ökad elastisk överbelastning av de inandningsmusklerna genom att förkorta fibrerna, minska deras förmåga att generera kraft, bestämma ökat andningsarbete, syreförbrukning och risken för muskeltrötthet, samt negativa hemodynamiska effekter. Dyspné i denna situation uppstår på grund av neuromekanisk dissociation, det vill säga att andningsdriften ökar, men de inandningsmusklerna visar en minskning av deras förmåga att producera effektiv ventilation.

Det vanligaste alternativet för dynamisk hyperinflationsbedömning är seriemätning av IC under manövrar som främjar hyperventilering, till exempel genom att utföra ett inkrementellt eller konstant belastningstest på cykelergometern eller löpbandet, och utföra 6-minuterstestet.

Förutom att inte veta om DH finns hos patienter med bronkiektasi, är mekanismen som är ansvarig för dess uppkomst också okänd. Träningskapaciteten är nedsatt hos många patienter med bronkiektasi, men det finns lite information om träningssvaret i denna population. En studie publicerades 2009 som undersökte träningskapacitet och möjliga träningsbegränsande faktorer hos patienter med bilateral bronkiektasi. Cirka 50 % av patienterna hade nedsatt träningskapacitet, och detta observerades hos dem som hade expiratoriskt flödesbegränsning och reducerade FEV1-värden. Ventilatorisk begränsning, desaturation och försämrad syretransport eller användning verkar vara de viktigaste faktorerna som är involverade i träningsbegränsning. Provet var dock mycket litet (15 patienter) och ingen DH-utvärdering utfördes.

Det finns inga studier som utvärderar närvaron av DH hos patienter med bronkiektasi och det finns få studier om fysiologin för dyspné i denna population. DH är en viktig mekanism för träningsbegränsning vid KOL och kan förklara träningsdyspné och minskad träningstolerans hos patienter med bronkiektasi.

Studiehypotes:

Dynamisk hyperinflation förekommer hos patienter med bronkiektasi.

Mål:

1. Primär

   - Att utvärdera förekomsten av dynamisk hyperinflation hos patienter med bronkiektasi

2. Sekundär

   • Utvärdera aerob kapacitet i en population med bronkiektasi
   • Att utvärdera prediktorer för dynamisk hyperinflation och aerob begränsning hos patienter med bronkiektasi. Antropometriska data, kliniska, funktionella och tomografiska variabler kommer att utvärderas.