Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Autonom småfiberneuropati och Ehlers Danlos syndrom - Prospektiv studie och register (ProANS)

3 februari 2025 uppdaterad av: Andrea Maier, RWTH Aachen University

Autonom neuropati och dess patofysiologi vid autoimmuna autonoma neuropatier, posturalt ortostatiskt takykardisyndrom och Ehlers Danlos syndrom: Perifer autonom småfiberneuropati eller centralt autonomt misslyckande?

Vi undersöker patienter med olika autonoma neuropatier och Ehlers Danlos syndrom jämfört med friska kontroller vid tre olika punkter över tiden (baslinje, efter 3 månader och efter 1,5 år) för att få kunskap om denna sjukdoms förlopp och förstå dess patofysiologi, med fokus på Småfiberneuropati.

Studieöversikt

Status

Rekrytering

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljerad beskrivning

Inkludering av patienter med autoimmuna autonoma neuropatier/ ren autonom svikt, posturalt ortostatiskt takykardisyndrom, småfiberneuropatier och Ehlers Danlos syndrom i vår registerstudie med uppföljningsbesök. Jämförelse med friska kontroller.

Planerade undersökningar är laboratorietester, enkäter om psykiskt och fysiskt hälsotillstånd och cirkulationsrubbningar, uppmärksamhetstester, tiltbordstestning, svettfunktion, utredning av småfiberfunktion via kvantitativ sensorisk testning samt tätheten av nervfibrer i huden. Mätningar utförs vid baslinjen mestadels i klinisk rutin och uppföljningsbesök erbjuds.

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Beräknad)

200

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studiekontakt

Studera Kontakt Backup

Studieorter

  • Tyskland
    • Nordrhein Westfalen
      • Aachen, Nordrhein Westfalen, Tyskland, 52074
        • Rekrytering
        • University clinic RWTH Aachen
        • Kontakt:
        • Kontakt:

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

18 år till 80 år (Vuxen, Äldre vuxen)

Tar emot friska volontärer

N/A

Testmetod

Sannolikhetsprov

Studera befolkning

Vi kommer att inkludera patienter med ovan nämnda sjukdom som diagnostiseras och behandlas på vår poliklinik för autonoma störningar i Aachen, Tyskland.

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  • autonom neuropati
  • Posturalt ortostatiskt takykardisyndrom
  • hypermobila eller klassiska Ehlers Danlos syndrom
  • hälsosamma kontroller
  • mellan 18-80 år
  • hos patienter: diagnos och klinisk testning i vår poliklinik
  • tysktalande

Exklusions kriterier:

  • graviditet
  • Pacemaker eller djup hjärnstimulering
  • sensorisk eller motorisk polyneuropati
  • neurodegenerativ sjukdom

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Observationsmodeller: Case-Control
  • Tidsperspektiv: Blivande

Kohorter och interventioner

Grupp / Kohort
Intervention / Behandling
Posturalt ortostatiskt takykardisyndrom
Patienter med ortostatisk intolerans på grund av posturalt ortostatiskt takykardisyndrom diagnostiserats på vår poliklinik genom tiltbordsundersökning.
Övrig: Ingen insats planerad, men alla patienter får vår standardbehandling
Patienter väljs från klinisk rutin och får vår standardbehandling baserat på deras sjukdom
Ehlers Danlos syndrom
Patienter med hypermobil eller klassisk EDS som redan har diagnostiserats inklusive genetiska tester för klassisk eller vaskulär EDS och Marfans syndrom
Övrig: Ingen insats planerad, men alla patienter får vår standardbehandling
Patienter väljs från klinisk rutin och får vår standardbehandling baserat på deras sjukdom
Autoimmun autonom neuropati/Rent autonomt misslyckande
Patienter som har en autoimmun autonom neuropati baserat på klinisk diagnos och antikroppstester i vår poliklinik. Cardial MIBG scintigrafi borde ha utförts.
Övrig: Ingen insats planerad, men alla patienter får vår standardbehandling
Patienter väljs från klinisk rutin och får vår standardbehandling baserat på deras sjukdom
Friska kontroller
Friska kontroller utan dokumenterade kardiovaskulära eller neurologiska störningar och inga symtom på autonom misslyckande/yrsel/svimning
andra
Patienter som har komorbiditeter som mastcellsaktiveringssyndrom, kronisk trötthet och/eller Post COVID-syndrom, baserat på klinisk diagnos i vår poliklinik.

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Blodtryck
Tidsram: baslinje, 3 månader och 18 månader
Förändring i systoliskt och diastoliskt blodtryck över tiden
baslinje, 3 månader och 18 månader
Hjärtfrekvens
Tidsram: baslinje, 3 månader och 18 månader
Förändring i hjärtfrekvens över tid
baslinje, 3 månader och 18 månader
Hudbiopsi
Tidsram: baslinje
intraepitelial nervfibertäthet mellan grupper
baslinje
Sammansatt autonom svårighetsgrad
Tidsram: baslinje, 3 månader och 18 månader
Förändring av poängen över tid, resultaten tolkas som normala (poäng=0), mild (poäng=1-3), måttlig (poäng=4-6) eller svår (poäng=7-10)
baslinje, 3 månader och 18 månader

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

RWTH Aachen University

Samarbetspartners

DLR German Aerospace Center

Utredare

  • Huvudutredare: Andrea Maier, University Hospital, Aachen

Publikationer och användbara länkar

Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.

Användbara länkar

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

15 september 2019

Primärt slutförande (Beräknad)

15 september 2028

Avslutad studie (Beräknad)

15 september 2029

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

13 mars 2020

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

13 mars 2020

Första postat (Faktisk)

17 mars 2020

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

25 mars 2025

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

3 februari 2025

Senast verifierad

1 februari 2025

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • 19-016

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

OBESLUTSAM

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Prenumerera