TFPI-nivåer hos hemofili A- och B-patienter

Denna studie är en kohortstudie på en institution. Patienterna kommer att informeras under deras uppföljande konsultation. Om patienten samtycker till att delta i denna studie kommer en blankett för icke-opposition att undertecknas.

Om blodprover ordineras under konsultationen kommer de oanvända plasmaprover som inte krävs för att utföra de föreskrivna analyserna att samlas in och anonymiseras för att mäta TGA- och TFPI-nivåerna.

Mätningar av TFPI-plasmanivå och TFPI-aktivitet kommer att utföras med en kvantitativ ELISA-analys (Total TFPI ELISA kit®, R&d Systems) respektive en kromogen analys (Actichrom TFPI®, Cryopep).

TGA kommer att utföras på en Fluoroskan®-maskin med tre olika nivåer av vävnadsfaktor (TF): 1, 5 och 20 pM. För att studera sambandet mellan olika nivåer av TFPI-hämmare och TGA-parametrar, kommer TGA även att utföras genom att spika blodprover med flera koncentrationer av TFPI-hämmare. För varje TGA som utförs kommer ETP (endogen trombinpotential, nM/min), topp (nM) och eftersläpningstid (min) att analyseras.

Kliniska data kommer att samlas in från den datoriserade patientjournalen: födelsedatum, ålder, kön, typ av hemofili (A eller B) och dess svårighetsgrad, pågående behandlingar och bristfällig faktornivå.

Målet med denna studie är att mäta TFPI-plasmanivån hos patienter med hemofili. Det andra målet är att bedöma effekterna av TFPI-hämning på trombingenerering. Denna studie bör tillhandahålla originaldata om TFPI-plasmanivåer och effekten av TFPI på trombingenerering hos hemofilipatienter. Detta bör hjälpa till att definiera övervakningen av TFPI-hämmare vid hemofili.

Det finns ingen ytterligare risk för patienten eftersom endast oanvända blodprover, som inte behövs för de föreskrivna blodproverna, kommer att samlas in.