TFPI-nivåer hos hemofili A- og B-pasienter

Denne studien er en kohortstudie med én institusjon. Pasientene vil bli informert under oppfølgingskonsultasjonen. Hvis pasienten godtar å delta i denne studien, vil et ikke-motsigelsesskjema bli signert.

Hvis blodprøver foreskrives under konsultasjonen, vil de ubrukte plasmaprøvene som ikke er nødvendige for å utføre de foreskrevne analysene, samles inn og anonymiseres for å måle TGA- og TFPI-nivåene.

TFPI-plasmanivå- og TFPI-aktivitetsmålinger vil bli utført med henholdsvis en kvantitativ ELISA-analyse (Total TFPI ELISA kit®, R&d Systems) og en kromogent analyse (Actichrom TFPI®, Cryopep).

TGA vil bli utført på en Fluoroskan®-maskin ved bruk av 3 forskjellige nivåer av vevsfaktor (TF): 1, 5 og 20 pM. For å studere sammenhengen mellom ulike nivåer av TFPI-hemmere og TGA-parametre, vil TGA også bli utført ved å spike blodprøver med flere konsentrasjoner av TFPI-hemmer. For hver utførte TGA vil ETP (endogent trombinpotensial, nM/min), topp (nM) og lagtid (min) bli analysert.

Kliniske data vil bli samlet inn fra den datastyrte pasientjournalen: fødselsdato, alder, kjønn, type hemofili (A eller B) og alvorlighetsgrad, pågående behandlinger og mangelfullt faktornivå.

Målet med denne studien er å måle TFPI-plasmanivået hos hemofilipasienter. Det andre målet er å vurdere effekten av TFPI-hemming på trombingenerering. Denne studien skal gi originale data om TFPI-plasmanivåer og effekten av TFPI på trombingenerering hos hemofilipasienter. Dette bør bidra til å definere overvåking av TFPI-hemmere ved hemofili.

Det er ingen ekstra risiko for pasienten siden det kun tas ubrukte blodprøver, som ikke er nødvendig for de foreskrevne blodprøvene.