Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Autonom utvärdering av patienter med ärftlig amyloidotisk kardiomyopati: ärftlig amyloidotisk hjärtsjukdom

20 oktober 2021 uppdaterad av: University of Sao Paulo General Hospital

Jämförande analys av den autonoma profilen mellan patienter med ärftlig amyloidotisk kardiomyopati orsakad av transthyretin och patienter med genmutation i transtyretin, utan kardiomyopati

Transtyretinamyloidos uppvisar en mängd olika möjliga fenotyper, den ärftliga neurologiska formen är den vanligast förekommande och studerade (familjär amyloidotisk polyneuropati eller FAP), som kan uppträda från oligosymptomatiska patienter till patienter med perifer sensorimotorisk polyneuropati av varierande grad och dysautonomi.

Även om en specifik mutation vanligtvis orsakar en specifik fenotyp, det vill säga med en övervägande hjärt- eller preferentiell neurologisk profil, med ökningen av antalet diagnostiserade fall, har en överlappning av kliniska presentationer observerats.

Bedömningen av den autonoma profilen hos individer med familjär amyloidotisk kardiomyopati (FAC) har inte studerats väl, och det är inte känt om patienter med en uteslutande hjärtprofil av sjukdomen kan uppvisa dysautonomi eller om till och med mutationsbärare utan hjärtinblandning kan uppvisa det. .

I denna studie kommer de autonoma profilerna för patienter med familjär amyloidotisk hjärtsjukdom att jämföras med profilerna för patienter som har mutationer men utan etablerad hjärtsjukdom och friska individer (kontrollgrupp).

Studieöversikt

Status

Har inte rekryterat ännu

Betingelser

Intervention / Behandling

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Förväntat)

60

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studiekontakt

Studieorter

  • Brasilien
      • Sao Paulo, Brasilien, 05403-000
        • University of Sao Paulo Medical School - The Heart Institute
      • São Paulo, Brasilien, 05403000
        • Fabio Fernandes
    • Sao Paulo
      • São Paulo, Sao Paulo, Brasilien, 05403-900
        • Instituto do Coração - Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

18 år till 80 år (VUXEN, OLDER_ADULT)

Tar emot friska volontärer

N/A

Kön som är behöriga för studier

Allt

Testmetod

Sannolikhetsprov

Studera befolkning

  • Ischemisk eller hemorragisk stroke under de senaste 6 månaderna;
  • Historik av ischemisk hjärtsjukdom;
  • Graviditet;
  • Allvarlig lungsjukdom;
  • Resistent systemisk arteriell hypertoni;
  • Diabetiker;
  • Närvaro av pacemaker eller CDI.

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  • FAC-grupp: patienter med familjär familjär amyloidotisk kardiomyopati (FAC).
  • Icke-FAC-grupp: patienter med transtyretingenmutationer som inte har FAC.
  • Kontrollgrupp: friska, asymtomatiska individer utan komorbiditeter och utan transtyretingen-mutationer.
  • Avtal och undertecknande av formuläret för informerat samtycke.

Exklusions kriterier:

-

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

Kohorter och interventioner

Grupp / Kohort
Intervention / Behandling
FAC grupp
Patienter med familjär amyloidotisk kardiomyopati.
Diagnostiskt test: Head-Up Tilt bordstest
Autonom svarsbedömning i det ortostatiska head up-tilttestet.
Andra namn:
  • Tilt-test
Diagnostiskt test: Hjärtslagsvariation
Bedömning av hjärtfrekvensvariabilitet på 24-timmars Holter-övervakning.
Icke-FAC-grupp
Patienter med transtyretingenmutationer som inte har FAC.
Diagnostiskt test: Head-Up Tilt bordstest
Autonom svarsbedömning i det ortostatiska head up-tilttestet.
Andra namn:
  • Tilt-test
Diagnostiskt test: Hjärtslagsvariation
Bedömning av hjärtfrekvensvariabilitet på 24-timmars Holter-övervakning.
Kontrollgrupp
Friska ämnen.
Diagnostiskt test: Head-Up Tilt bordstest
Autonom svarsbedömning i det ortostatiska head up-tilttestet.
Andra namn:
  • Tilt-test
Diagnostiskt test: Hjärtslagsvariation
Bedömning av hjärtfrekvensvariabilitet på 24-timmars Holter-övervakning.

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Autonom svarsprofil för patienter med FAC.
Tidsram: 6 månader
Att jämföra den autonoma profilen genom att analysera hjärtfrekvensvariabiliteten på 24 timmars Holter-övervakning, mönstren för kronotropisk och tryckrespons och valsalva-manövern i tilttabellstestet hos patienter med FAC, med individer med mutationer av transtyretingenen utan FAC och i friska individer.
6 månader

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Korrelation mellan dysautonomi och elektrofysiologiska hjärtstörningar.
Tidsram: 6 månader
Utvärdera sambandet av dysautonomi med atrioventrikulära, intraventrikulära, interventrikulära ledningsstörningar, närvaro av sena potentialer i högupplöst elektrokardiogram och förekomst av supraventrikulära och ventrikulära arytmier vid Holter-övervakning.
6 månader
Korrelation mellan dysautonomi och strukturella hjärtförändringar.
Tidsram: 6 månader
Utvärdera sambandet mellan dysautonomiförändringar och hjärtstrukturella förändringar bedömda med stamekokardiografi.
6 månader

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

University of Sao Paulo General Hospital

Samarbetspartners

Fleury

Publikationer och användbara länkar

Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.

Allmänna publikationer

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (FÖRVÄNTAT)

1 januari 2022

Primärt slutförande (FÖRVÄNTAT)

1 januari 2023

Avslutad studie (FÖRVÄNTAT)

1 juli 2023

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

8 oktober 2021

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

20 oktober 2021

Första postat (FAKTISK)

21 oktober 2021

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (FAKTISK)

21 oktober 2021

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

20 oktober 2021

Senast verifierad

1 oktober 2021

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • SDC 5045/20/074

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

NEJ

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Prenumerera