Utveckla hyperpolariserade 129Xe MRI-biomarkörer för utvärdering av pulmonell arteriell hypertension

Inklusionskriterier:

• Ålder ≥ 18 år

• Dokumenterad diagnostisk höger hjärtkateterisering (RHC) när som helst före screening som bekräftar diagnosen WHO PAH grupp 1 i någon av följande undertyper:

  • Idiopatisk PAH
  • Ärftlig PAH
  • Läkemedel/toxin-inducerad PAH
  • PAH associerad med CTD
• Symtomatisk PAH klassificerad som WHO FC I, II eller III.
• Dokumenterad historisk RHC med en mPAP ≥ 20 mmHg, PCWP ≤15 mmHg och PVR ≥ 3 träenheter (WU)
• Förmåga att följa studiebesöksschemat, följa och följa alla protokollkrav.
• Förmåga att förstå och ge skriftligt informerat samtycke.

För patienter i den initierande terapiarmen:

• Initiering av pulmonell vasodilatorterapi inom ±3 veckor från tidpunkten för baslinjeavbildning.

För patienter i stallarmen:

• På stabila doser av PAH-terapi i bakgrunden och diuretika (d.v.s. patientspecifikt dosmål för varje terapi som redan uppnåtts) i minst 90 dagar före screening; för infusionsprostacykliner är dosjustering inom 10 % av optimal dos tillåten per medicinsk praxis

Exklusions kriterier:

• Försökspersonen kan inte genomgå MRT baserat på MRT säkerhetsscreening
• Diagnos av pulmonell hypertoni WHO grupp 2, 3, 4 eller 5
• Gravida eller ammande kvinnliga försökspersoner
• Fångar eller fängslade individer
• Alla större kirurgiska ingrepp inom 90 dagar före studieregistrering eller planerat kirurgiskt ingrepp under studieperioden.
• Samtidig medicinsk störning, tillstånd eller historia, som enligt utredarens åsikt skulle försämra försökspersonens förmåga att delta i eller fullfölja studiens krav
• Annat medicinskt eller psykiatriskt tillstånd som, enligt utredarens åsikt, skulle utsätta försökspersonen för en ökad risk eller skulle förhindra att frivilligt samtycke erhålls eller skulle förvirra studiens syften