开发用于评估肺动脉高压的超极化 129Xe MRI 生物标志物

纳入标准：

• 年龄≥18岁

• 在筛查之前的任何时间记录诊断性右心导管插入术 (RHC)，以确认以下任何亚型的 WHO PAH 第 1 组诊断：

  • 特发性多环芳烃
  • 可遗传的多环芳烃
  • 药物/毒素诱导的 PAH
  • 与 CTD 相关的 PAH
• 有症状的 PAH 分类为 WHO FC I、II 或 III。
• 有记录的历史 RHC，mPAP ≥ 20 mmHg，PCWP ≤15 mmHg，PVR ≥ 3 木单位 (WU)
• 能够遵守研究访问时间表，坚持并遵守所有协议要求。
• 理解和提供书面知情同意的能力。

对于初始治疗组中的患者：

• 在基线成像时间点的 ±3 周内开始肺血管扩张剂治疗。

对于稳定臂中的患者：

• 在筛选前至少 90 天使用稳定剂量的背景 PAH 治疗和利尿剂（即，已经达到的每种治疗的患者特定剂量目标）；对于输注前列环素，根据医疗实践允许在最佳剂量的 10% 范围内调整剂量

排除标准：

• 基于 MRI 安全筛查无法接受 MRI 的受试者
• 肺动脉高压的诊断 WHO 第 2、3、4 或 5 组
• 怀孕或哺乳期女性受试者
• 囚犯或被监禁的人
• 研究入组前 90 天内的任何重大外科手术或研究期间的计划外科手术。
• 研究者认为会损害受试者参与或完成研究要求的能力的伴随医学障碍、病症或病史
• 研究者认为会使受试者处于更高风险或会妨碍获得自愿同意或会混淆研究目标的其他医学或精神状况