Pilotförsök med ExACT (motion som luftvägsrensningsterapi) för personer med cystisk fibros (ExACT-CF)

Cystisk fibros (CF) är Storbritanniens vanligaste ärftliga genetiska tillstånd och drabbar mer än 10 500 personer. Personer med CF har problem med rörelsen av salt och vatten i kroppen, vilket gör att klibbigt slem byggs upp, mest i lungor och tarm. Tjockt slem i luftvägarna leder till upprepade infektioner som med tiden kan skada lungorna. Alla personer med CF uppmanas därför att använda bröstsjukgymnastik 1-2 gånger om dagen, för att lossa och rensa klibbigt tjockt slem från sina luftvägar och bidra till att minska risken att få en lunginfektion.

Bröstsjukgymnastik ses som en rutinbehandling för att hålla personer med CF friska. Men många säger att det är tidskrävande och en börda. Personer med CF har frågat om träning kan ha samma effekt som bröstsjukgymnastik för att hjälpa till att rensa slem. Träning kan vara roligare och mindre betungande och personer med CF uppmanas redan att göra det regelbundet för att hålla sig i form och må bra. Undersökningar visar att många personer med CF emellanåt väljer att ersätta bröstsjukgymnastik med träning för att få luftvägsrensning – vi bekräftade nyligen detta i en brittisk undersökning. Det är okänt om personer med CF skulle vara villiga att delta i forskning som ber dem att antingen fortsätta med bröstsjukgymnastik, eller att sluta med detta och träna (med hosta och huff) istället.

Nya läkemedel (CFTR-modulerande läkemedel) har nyligen blivit tillgängliga för många personer med CF, vilket medför dramatiska förbättringar i deras hälsa. Många som har börjat med modulatorer funderar på om de kan minska eller stoppa andra behandlingar, inklusive bröstsjukgymnastik. Så effekterna av att avbryta bröstsjukgymnastik behöver studeras och forskning behövs för att ta reda på om träning kan användas istället – den här forskningsstudien syftar till att förstå detta. En nyligen genomförd undersökning av personer med CF, deras familjer, sjukgymnaster och läkare, genomförd av denna forskargrupp, avslöjade att de flesta personer med CF anser att träning med hosta och huffar kan rensa bort slem från luftvägarna på ett liknande sätt som bröstsjukgymnastik.

Denna studie kommer att rekrytera 50 personer med CF som är äldre än 10 år under 28 dagar. Den kommer slumpmässigt att be hälften av dem att fortsätta sin vanliga vård (bröstsjukgymnastik), och hälften att sluta med bröstsjukgymnastik och använda träningsterapi för luftvägsrensning minst en gång om dagen istället - vilket kommer att förklaras för dem. Kortfattat kommer detta att involvera träning som är ~20 minuter lång, på en nivå där de måste andas djupt, använda typer av träning från en lista som vi kommer att tillhandahålla, och inkluderar bedömningsandning, hosta och kolla huffs för att hjälpa till att rensa klibbigt slem.

Denna studie kommer att se om människor är villiga att börja och fortsätta med en sådan studie och vad de tycker om studieprocesserna. Den kommer också att se hur det påverkar lungorna att avbryta bröstsjukgymnastik och ersätta den med regelbunden träning. Det kommer också att innebära att man pratar med personer med CF och medlemmar av deras CF-team för att förstå deras erfarenheter av forskningsstudien. Denna information kommer att avslöja om en större studie kan svara på frågan om vissa träningsformer säkert kan användas som ett alternativ till bröstsjukgymnastik och även förbättra det vi gör inom några områden om det behövs.