Ett multicenter hjärt-PYP-skanningsregister i Taiwan.

Amyloidavlagring i hjärtat kallas hjärtamyloidos (CA); 95 % är immunglobulin lätt kedja amyloidos (AL) och transtyretin amyloidos (ATTR). Ärftlig (ATTRm) eller vildtyp (ATTRwt) beror på om ATTRm-genen är muterad eller inte. Den vanligaste mutationen i Taiwan är A97S, 80% har vänsterkammarhypertrofi. Den goda prognosen beror på tidig diagnos och korrekt behandlingsstrategi.

Benivriga spårämnen som 99mTc-PYP/DPD/HMDP kunde detektera CA. Mekanismen är inte klar ännu, vilket kan vara relaterat till mikroförkalkningen. AL-amyloidos är mestadels mellan visuell poänggrad 0-2, och ATTR-CM är vanligtvis grad≥2 vid PYP-skanning, eller förhållandet mellan hjärta och kontralateral (H/CL), och det kan ersätta invasiv myokardbiopsi. Det finns dock inga storskaliga kliniska studier, brist på standardiseringsdata och begränsad information i jämförelse mellan kliniska parametrar och avbildningsparametrar.

Detta projekt kommer att registrera patienter med misstänkt eller diagnostiserad CA enligt CA diagnostisk algoritm. Kliniska data och bildparametrar samlas in och jämförs. Projektet syftar till att sätta upp prediktionsmodeller baserade på multiparametrarna för PYP-skanning med hjälp av artificiell intelligensteknologi, inklusive bildregistrerings- och anpassningsteknologi, och standardisering. Vi använder vidare de centrala kardiovaskulära dataelementen och den bildbaserade databasen med hjälp av modellträningsnätverk för att extrahera bildfunktioner för att utveckla de diagnostiska och prognostiska prediktionsmodellerna, som förväntas validera den kliniska betydelsen och förbättra patientcentrerad prestanda och effektivt kliniskt beslutsfattande.