Metoder för kirurgisk behandling av Chiari-missbildningssjukdom: klinisk studie och resultat

Chiari-missbildning är en grupp kraniocervikala missbildningar som involverar hjärnstammen, lillhjärnan, övre ryggmärgen och den omgivande benstrukturen, som omfattar en rad symtom på bakhjärnsbråck. Den österrikiske patologen Hans Chiari beskrev missbildningen först 1891 och en sådan abnormitet identifieras ofta hos både unga vuxna och pediatriska patienter.

Det finns fyra huvudtyper av chiari-missbildningar med andra undertyper. Chiari I-missbildning (CIM), där de kaudala polerna på de cerebellära tonsillerna sträcker sig in i den övre cervikala spinalkanalen, är en vanlig klinisk typ. Vanliga kliniska symtom, inklusive huvudvärk, förändrad känsel, svaghet, dysfagi, sömnapné.

Mellan 70 % och 80 % av patienterna med CIM har åtföljande syringomyeli. Kirurgisk behandling är allmänt accepterad och är den enda behandlingen som valts för symtomatiska patienter med Chiari-missbildningar.

Syftet med denna studie är att belysa de mest fördelaktiga procedurerna för CIM när det gäller radiologiska och kliniska resultat.

Oberoende och beroende variabler kommer att identifieras för analys. De oberoende variablerna kommer att inkludera patientdiagnos, kirurgiska tekniker, patientålder, patientens kroniska sjukdomar och identifierade beroende variabler inklusive förbättring av symtom och tecken, frekvens av intraoperativa och postoperativa biverkningar och perioperativ mortalitet.

Olika kirurgiska metoder kommer att tillämpas, exempel inkluderar bendekompression med eller utan duraplastik med möjlighet till cerebellar tonsillersektion (RT).

Vanliga komplikationer inkluderar hjärnhinneinflammation, CSF-läckage, pseudomeningocele, hydrocefalus, andningssvikt, blödning, kraniocervikal instabilitet och/eller död.

Resultatet kommer att mätas genom minskning/ökning av symtom och tecken med hjälp av Chicago Chiari utfallsskalan (CCOS).