Nutritionsstatus och terapi hos DMD-patienter

Studiens mål Denna studie syftar till att undersöka effekten av en sjukdomsspecifik, individualiserad kostintervention för att förbättra näringsstatus och funktionella förmågor hos patienter med Duchenne muskeldystrofi (DMD) i åldern 4-8 år bosatta i Ankara, Turkiet.

Studiedesign Detta är en prospektiv, interventionell studie. Intervention

En 12-veckors individualiserad kostintervention kommer att implementeras för varje deltagare. Insatsen kommer att fokusera på:

• Energiintag: Kaloribehov kommer att beräknas baserat på patientens ålder, vikt och aktivitetsnivå, med hänsyn till den potentiella effekten av kortikosteroidbehandling på energiförbrukningen.
• Proteinintag: Proteinbehovet kommer att tillgodoses genom en balanserad kost, som syftar till att optimera muskelproteinsyntesen.
• Kalcium- och D-vitaminintag: Tillräckligt intag av dessa näringsämnen kommer att betonas för att stödja benhälsan och förhindra benskörhet.
• Vätskeintag: Vätskeintaget kommer att övervakas för att förhindra uttorkning och förstoppning.
• Kolhydratintag: En diet med lågt glykemiskt index kommer att rekommenderas för att hantera blodsockernivåer och insulinresistens, särskilt hos patienter som behandlas med kortikosteroider.
• Natriumintag: Natriumintaget kommer att begränsas för att minimera vätskeretention och högt blodtryck.

Resultatmått Förändringar i antropometriska mätningar (kroppsvikt, längd, BMI, hudvecksmått) Förändringar i funktionella förmågor som bedömts av North Star Ambulation Assessment (NSAA) Förändringar i funktionella förmågor utvärderade av handtagsstyrka Förändringar i mikro- och mikronäringsintag enligt bedömning genom tre-dagars matkonsumtion register Datainsamling Data kommer att samlas in genom ansikte mot ansikte intervjuer med föräldrar eller primärvårdare och patienter med DMD. Efter den första intervjun kommer en andra intervju att genomföras 12 veckor efter att den personliga kosten har planerats.

Baslinjebedömning:

• Demografisk information
• Medicinsk historia
• Näringsbedömning (antropometriska mätningar, bedömning av kostintag)
• Funktionsbedömning (NSAA)

Uppföljande bedömningar:

• Antropometriska mått
• Funktionsbedömning (NSAA)
• Bedömning av kostintag Dataanalys Statistisk analys kommer att utföras med hjälp av lämplig statistisk programvara. Beskrivande statistik kommer att användas för att sammanfatta deltagarnas baslinjeegenskaper. Parametriska eller icke-parametriska tester kommer att användas för att jämföra resultat före och efter intervention, beroende på vad som är lämpligt.

Etiska överväganden Studien kommer att genomföras i enlighet med Helsingforsdeklarationen och godkännas av den lokala etiska kommittén. Informerat samtycke kommer att erhållas från deltagarnas föräldrar eller vårdnadshavare.

Genom att ta itu med de specifika näringsbehoven hos DMD-patienter syftar denna studie till att förbättra deras övergripande hälsa och livskvalitet.