Testar ett skräddarsytt hemträningsprogram för att minska smärta och trötthet hos patienter med FSHD. (GRIPonFSHD)

Motivering: Smärta och trötthet är två vanliga och invalidiserande symtom vid FSHD. Inga studier inom FSHD har visat sig minska smärta ännu. (Aerobic) träning har visat sig minska tröttheten, men nuvarande träningsriktlinjer är generella vilket kan leda till överanvändning av skador. Utredarna förväntar sig att ett personligt anpassat träningsprogram med aerob träning men även styrke- och balansträning, som är anpassat efter deltagarnas symptom och önskemål kommer att ge en positiv effekt på smärta och trötthet.

Mål:

Primära mål

1. Att bestämma effekten av ett skräddarsytt träningsprogram genom att använda den brett implementerade träningsappen "Physitrack" på upplevd smärta och trötthet hos patienter med FSHD.
2. Att undersöka sambandet mellan upplevd smärta och trötthet och prestationsutmattning, sjukdomens svårighetsgrad, klinisk fenotyp och aktivitetsnivå hos patienter med FSHD Sekundära mål

1. För att bestämma känsligheten för prestandatrötthetstestet. 2. Att undersöka inverkan av en minskad prestationströtthet på upplevd trötthet 3. Att ge input till nya träningsriktlinjer för personer med FSHD. Studiedesign: Interventionsstudie i en grupp med historisk kontrollgrupp. Studiepopulation: 50 personer med FSHD >18 år Intervention: Ett individualiserat träningsprogram bestående av aeroba övningar, styrkeövningar och balansövningar. Övningarna kommer att ordineras via Physitrack-appen.

Huvudstudieparametrar/endpoints:

Den kroniska trötthetspoängen bedömd med hjälp av checklistan Individual Strength (CIS-fatigue) trötthetssubskalan och den genomsnittliga dagliga smärtpoängen under 2 veckor är de primära effektmåtten.

Arten och omfattningen av bördan och riskerna som är förknippade med deltagande, nytta och grupprelation: Att delta i denna studie inkluderar: (1) två besök på Radboudumc (cirka 3-4 timmar, inklusive en paus) med fysiskt test och frågeformulär, (2 ) efter ett 16 veckors personligt träningsprogram, inklusive att fylla i frågeformulär om smärta och trötthet och (3) bära en aktivitetsmätare i 1 vecka före och efter studien. Deltagarna kommer att ha ett telefonsamtal med forskaren varje vecka och när deltagarna får besvär som smärta och/eller trötthet kommer träningen att anpassas. Därför förväntar sig utredarna att risken kommer att vara minimal, och patienten kan uppleva fördelarna med personlig träning.