Testare un programma di esercizi domestici su misura per ridurre il dolore e l'affaticamento nei pazienti con FSHD. (GRIPonFSHD)

Motivazione: Il dolore e l'affaticamento sono due sintomi comuni e invalidanti nella FSHD. Nessuno studio sulla FSHD ha ancora dimostrato di ridurre il dolore. L’esercizio (aerobico) ha dimostrato di ridurre l’affaticamento, tuttavia, le attuali linee guida sull’allenamento sono generiche e possono portare a un uso eccessivo degli infortuni. I ricercatori si aspettano che un programma di allenamento personalizzato con esercizio aerobico ma anche allenamento per la forza e l'equilibrio, adattato ai sintomi e ai desideri dei partecipanti, avrà un effetto positivo sul dolore e sulla fatica.

Obiettivi:

Obiettivi primari

1. Determinare l'effetto di un programma di esercizi su misura utilizzando l'app di esercizi ampiamente implementata "Physitrack" sul dolore e sull'affaticamento sperimentati nei pazienti con FSHD.
2. Studiare la relazione tra dolore e fatica percepiti e affaticabilità prestazionale, gravità della malattia, fenotipo clinico e livello di attività nei pazienti con FSHD Obiettivi secondari

1. Determinare la reattività del test di faticabilità prestazionale. 2. Investigare l'influenza di una diminuzione dell'affaticamento prestazionale sulla fatica sperimentata. 3. Fornire input per nuove linee guida di allenamento per le persone con FSHD. Disegno dello studio: studio di intervento a gruppo singolo con gruppo di controllo storico. Popolazione in studio: 50 individui con FSHD >18 anni Intervento: un programma di esercizi individualizzato composto da esercizi aerobici, esercizi di forza ed esercizi di equilibrio. Gli esercizi verranno prescritti tramite l'app Physitrack.

Principali parametri/endpoint dello studio:

Il punteggio della fatica cronica valutato utilizzando la sottoscala della fatica Checklist Individual Strength (CIS-fatigue) e il punteggio medio del dolore giornaliero durante 2 settimane sono gli endpoint primari.

Natura ed entità dell'onere e dei rischi associati alla partecipazione, ai benefici e alla parentela con il gruppo: la partecipazione a questo studio include: (1) due visite al Radboudumc (circa 3-4 ore, inclusa una pausa) con test fisici e questionari, (2 ) seguendo un programma di esercizi personalizzato di 16 settimane, inclusa la compilazione di questionari su dolore e affaticamento e (3) indossando un rilevatore di attività per 1 settimana prima e dopo lo studio. I partecipanti avranno una telefonata settimanale con il ricercatore e quando i partecipanti avranno lamentele come dolore e/o affaticamento, la formazione verrà adattata. Pertanto, i ricercatori si aspettano che il rischio sia minimo e che il paziente possa sperimentare i benefici della formazione personalizzata.