MZL-IPI riskanpassad riktad terapi i obehandlad MZL

Inkluderingskriterier:

• 1. Histopatologiskt bekräftade CD20-positiva marginalzonlymfom (enligt 2016 WHO-klassificeringen).

  2. Ålder ≥ 18 år gammal, oavsett kön. 3. MZL -patienter som kräver systemisk behandling, inklusive men inte begränsat till:

  1. Helicobacter pylori (HP) -positiva eller HP - negativa gastriska slemhinnor extranodal marginalzonlymfom (malt) patienter med progression/återfall efter lokal behandling (inklusive kirurgi, strålbehandling och anti -helicobacter pylori -behandling).
  2. Icke -gastriska maltpatienter med Ann Arbor Stage I - II som har progression/återfall efter lokal behandling (inklusive kirurgi, strålbehandling etc.) eller obehandlade patienter med Ann Arbor Stage III - IV som uppfyller Gelf -kriterierna som rekommenderas av NCCN -riktlinjerna .
  3. Splenisk marginalzonlymfom (SMZL) patienter med progression/återfall efter lokal behandling (inklusive splenektomi, antiviral behandling för HCV - positiva patienter, etc.) eller obehandlade patienter som uppfyller kriterierna för progressiv eller smärtsam splenomegali, symptomatisk eller progressiv cytopeni som HBB <100g/L, PLT <80 × 10⁹/L, absolut neutrofilantal (ANC) <1,0 × 10⁹/L.
  4. Nodal marginalzonlymfom (NMZL) patienter med Ann Arbor Stage I - II som har progression/återfall efter lokal behandling (inklusive kirurgi, strålbehandling, etc.) eller obehandlade patienter med Ann Arbor Stage III - IV som uppfyller LELF -kriterierna som rekommenderas av NCCN -riktlinjerna.

  4. Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) Performance Status Poäng på 0-2. 5. Livslängd på minst 3 månader. 6. Patienten har tillräcklig benmärg (utom de som orsakas av MZL), lever- och njurfunktioner.

  7. Kunna följa forskningsförfarandena och samarbeta i genomförandet av hela forskningsprocessen; 8. Skriftligt informerat samtycke; 9. Kvinnor med fertilitet är överens om att vidta lämpliga åtgärder för att undvika graviditet under behandlingsperioden tills minst ett år efter behandlingens slut; Män är överens om att upprätthålla avhållsamhet eller använda preventivmedel för barriär.

Uteslutningskriterier:

• 1. Histologiskt omvandlat till högklassigt lymfom. 2. Känt centrala nervsystemets involvering av MZL. 3. Tidigare systemisk behandling inklusive immunterapi, kemoterapi eller riktade läkemedel.

  4. Föregående autolog stamcellstransplantation eller allogen vävnad/fast organtransplantation.

  5. Historik om andra invasiva cancerformer under de senaste tre åren som inte har fått botande behandling eller fortfarande får anti-cancerbehandling (inklusive hormonbehandling för bröst- eller prostatacancer).

  6. Komplicerat med okontrollerade hjärt -kärl- och cerebrovaskulära sjukdomar (såsom New York Heart Association -definierad grad 3 eller 4 hjärtsvikt, arytmi, hjärtinfarkt, stroke eller intrakraniell hemorhage), koagulation - störningssjukdomar, bindvävssjukdomar, allvarliga infektionssjukdomar (intrakraniell hemorhage), koagulation - störningssjukdomar, bindvävssjukdomar, allvarliga infektionssjukdomar ( inklusive aktiv lungtuberkulos), etc.

  7. Känt humant immunbristvirus (HIV) infektion, eller aktiv hepatit B- eller C -virusinfektion (positivt resultat visat genom polymeraskedjereaktion [PCR]). Serologisk antikropp - positivt är tillåtet om HBV -DNA <10³ iu/ml; HCV RNA -test måste vara negativt.

  8. Vaccinerat med levande dämpade vacciner inom fyra veckor innan undersökningsbehandling påbörjas. Under studien är patienterna förbjudna att få levande dämpade vaccininokulationer, inklusive influensavacciner.

  9. kräver kontinuerlig behandling med potenta och måttliga effekt CYP3A-hämmare eller CYP3A-inducerare.

  10. Det går inte att svälja kapslar eller ha sjukdomar som signifikant påverkar gastrointestinal funktion, såsom malabsorptionssyndrom, bariatrisk kirurgi, inflammatorisk tarmsjukdom eller partiell eller fullständig tarmobstruktion.

  11. Psykiatriska patienter eller andra patienter som är kända eller misstänkta inte kan helt följa studieprotokollet.

  12. Gravida eller ammande kvinnor. 13. Andra samtidiga och okontrollerade medicinska tillstånd som enligt utredarens åsikt kommer att påverka patientens deltagande i studien.