Terapia direcionada adaptada ao risco MZL-IPI em MZL não tratado

Critérios de inclusão:

• 1. Linfoma marginal de zona CD20 positiva confirmada histopatologicamente (de acordo com a classificação de 2016).

  2 Idade ≥ 18 anos, independentemente do sexo. 3. Pacientes com MZL que necessitam de tratamento sistêmico, incluindo, entre outros,:

  1. Helicobacter pylori (HP) - Linfoma da zona marginal extranodal da mucosa gástrica negativa - Linfoma (MALT) com progressão/recaída após tratamento local (incluindo cirurgia, radioterapia e tratamento anti -helicobacter pylori).
  2. Pacientes de malte não gástrico com Ann Arbor Stage I - II que têm progressão/recaída após tratamento local (incluindo cirurgia, radioterapia etc.) ou pacientes não tratados com Ann Arbor Stage III - IV que atendem aos critérios do GELL recomendados pelas diretrizes da NCCN .
  3. Pacientes com progressão/recidiva da zona marginal esplênica (SMZL) com progressão/recaída após tratamento local (incluindo esplenectomia, tratamento antiviral para pacientes positivos para HCV, etc.) ou pacientes não tratados que atendem aos critérios de esplenomegalia progressiva ou dolorosa, citopenia sintomática ou progressiva, como HB, como HB <100g/L, pLT <80 × 10⁹/L, contagem absoluta de neutrófilos (ANC) <1,0 × 10⁹/L.
  4. Linfoma da zona marginal nodal (NMZL) Pacientes com Ann Arbor estágio I - II que têm progressão/recaída após tratamento local (incluindo cirurgia, radioterapia, etc.) ou pacientes não tratados com Ann Arbor estágio III - IV que atendem aos critérios Gelf recomendados por as diretrizes do NCCN.

  4. Pontuação de status de desempenho do Grupo de Oncologia Cooperativa Oriental (ECOG) de 0-2. 5. Expectativa de vida de pelo menos 3 meses. 6. O paciente possui medula óssea adequada (exceto as causadas por MZL), funções de fígado e renal.

  7. Capaz de cumprir os procedimentos de pesquisa e cooperar na implementação de todo o processo de pesquisa; 8. Consentimento informado por escrito; 9. As mulheres com fertilidade concordam em tomar medidas apropriadas para evitar a gravidez durante o período de tratamento até pelo menos um ano após o final do tratamento; Os homens concordam em manter a abstinência ou usar a contracepção de barreira.

Critérios de exclusão:

• 1. Histologicamente transformado em linfoma de alto grau. 2. Envolvimento conhecido do sistema nervoso central de MZL. 3. Tratamento sistêmico anterior, incluindo imunoterapia, quimioterapia ou medicamentos direcionados.

  4. Transplante de células-tronco autólogo anterior ou transplante de tecido alogênico/órgão sólido.

  5. História de outros cânceres invasivos nos últimos 3 anos que não receberam tratamento curativo ou ainda estão recebendo tratamento anticâncer (incluindo terapia hormonal para câncer de mama ou próstata).

  6. Complicado com doenças cardiovasculares e cerebrovasculares não controladas (como insuficiência cardíaca de grau 3 ou 4 definida por New York Heart Association, arritmia, infarto do miocárdio, acidente vascular cerebral ou hemorragia intracraniana), doenças do distúrbio de coagulação, doenças dos tecidos conectivos, distúrbios severos (severos) incluindo tuberculose pulmonar ativa), etc.

  7. Infecção conhecida do vírus da imunodeficiência humana (HIV), ou infecção ativa do vírus da hepatite B ou C (resultado positivo mostrado pela reação em cadeia da polimerase [PCR]). Anticorpo sorológico - positivo é permitido se HBV DNA <10³ IU/ml; O teste de RNA do HCV deve ser negativo.

  8. vacinado com vacinas vidas atenuadas dentro de 4 semanas antes de iniciar o tratamento de investigação. Durante o estudo, os pacientes são proibidos de receber inoculações de vacinas atenuadas ao vivo, incluindo vacinas contra influenza.

  9. Exigindo tratamento contínuo com inibidores potentes e moderados do CYP3A ou indutores do CYP3A.

  10. Incapaz de engolir cápsulas ou de doenças que afetam significativamente a função gastrointestinal, como síndrome de má absorção, cirurgia bariátrica, doença inflamatória intestinal ou obstrução intestinal parcial ou completa.

  11. Pacientes psiquiátricos ou outros pacientes conhecidos ou suspeitos de não conseguirem cumprir totalmente o protocolo do estudo.

  12. Mulheres grávidas ou lactantes. 13. Outras condições médicas concorrentes e não controladas que, na opinião do investigador, afetarão a participação do paciente no estudo.