长期吸入高渗盐水对囊性纤维化患者的影响

纳入标准：

• CF 确诊（汗液测试/基因型）
• 受试者或其 18 岁以下儿童的法定监护人必须提供书面知情同意书。
• 受试者必须在招募进入研究之前的 14 天内处于稳定的临床状态。
• 年龄 > 6 岁
• FEV1 > 40% 预测的身高、年龄和性别
• 经证明或预期遵守治疗或研究方案
• 囊性纤维化诊所的常客（每年 > 2 次就诊）
• 能够重复执行肺功能测试（肺量计）
• 营养状况相对稳定（最近6个月体重减轻<2公斤，去年体重减轻<5公斤）
• 已知具有“正常”（对于 CF 主题）实验室测试 - 血液学、生物化学、免疫学、凝血等。

排除标准：

• 需要家庭吸氧（pO2 <55mmHg 或 pCO2 >50mmHg）或辅助通气。
• 被认为是“绝症”或被列为移植（肺或肝）。 入组后被列入移植名单的受试者有资格继续参加试验。
• 对象被洋葱伯克霍尔德菌定殖。 然而，如果受试者在试验期间被洋葱伯克氏菌定植，他们应该继续试验。 如果受试者一生中只有一次分离株，则应将其视为洋葱伯克氏菌阳性。 在这些受试者中，应在专用肺活量计上测量肺活量。
• 吸烟者。
• 在过去 30 天内接触过研究药物。
• 在过去十二个月内出现大咯血（单次发作 > 60 mL）。
• 并发疾病例如。 肺心病，有临床意义的肝病（门静脉高压症，静脉曲张）。
• 已知对硫酸奎宁过敏，葡萄糖 6-磷酸脱氢酶缺乏症。
• 免疫性血小板减少性紫癜。
• 怀孕或哺乳期的女性。
• 有风险的女性在参加研究期间不愿使用适当的避孕措施来预防怀孕。