낭포성 섬유증 환자에서 고장성 식염수의 장기 흡입 효과

포함 기준:

• CF 진단 확인(땀 검사/유전자형)
• 피험자 또는 18세 미만 아동의 법적 보호자는 서면 동의서를 제공해야 합니다.
• 피험자는 연구에 모집하기 전 14일 동안 안정적인 임상 상태에 있어야 합니다.
• 연령 > 6세
• FEV1 > 신장, 연령 및 성별에 대해 예측된 40%
• 치료 또는 연구 프로토콜에 대한 입증된 또는 예상되는 준수
• 낭포성 섬유증 클리닉 정기 참석자(연간 2회 이상 방문)
• 폐 기능 검사(폐활량계)를 재현 가능하게 수행할 수 있음
• 비교적 안정적인 영양 상태(지난 6개월 동안 < 2kg 체중 감소 및 작년에 < 5kg 체중 감소)
• 혈액학, 생화학, 면역학, 응고학 등 "정상"(CF 환자의 경우) 검사실 검사를 받는 것으로 알려져 있습니다.

제외 기준:

• 가정용 산소(pO2 <55mmHg 또는 pCO2 >50mmHg) 또는 인공호흡이 필요합니다.
• "말기 질환"으로 간주되거나 이식(폐 또는 간) 목록에 포함됩니다. 시험에 등록된 후 이식 목록에 있는 피험자는 시험을 계속할 수 있습니다.
• Burkholderia cepacia로 식민화된 피험자. 그러나 임상시험 중에 피험자가 B. cepacia로 집락화되면 임상시험을 계속해야 합니다. 피험자는 평생 분리된 개체가 단 한 개라도 있는 경우 B. cepacia 양성으로 간주되어야 합니다. 이러한 과목에서 폐활량계는 전용 폐활량계에서 측정해야 합니다.
• 담배 흡연자.
• 지난 30일 이내에 연구 약물에 노출.
• 지난 12개월 이내의 주요 각혈(단일 에피소드에서 > 60mL).
• 동시 질병 예. 폐성 심장, 임상적으로 유의한 간 질환(문맥 고혈압, 정맥류).
• 퀴닌 황산염에 대한 알려진 알레르기, 포도당 6-인산 탈수소효소 결핍.
• 면역 혈소판감소성 자반병.
• 임신 또는 수유중인 여성.
• 연구 등록 기간 동안 임신을 예방하기 위해 적절한 피임법을 사용하지 않으려는 위험에 처한 여성.