Los efectos de la inhalación a largo plazo de solución salina hipertónica en sujetos con fibrosis quística

Criterios de inclusión:

• Diagnóstico confirmado de FQ (pruebas de sudor/genotipo)
• El sujeto, o su tutor legal para niños menores de 18 años, debe proporcionar su consentimiento informado por escrito.
• El sujeto debe estar en condiciones clínicas estables en el momento y durante un período de 14 días antes de su inclusión en el estudio.
• Edad > 6 años
• FEV1 > 40% previsto para altura, edad y sexo
• Cumplimiento probado o anticipado con la terapia o el protocolo del estudio
• Asistente habitual a una Clínica de Fibrosis Quística (> 2 visitas al año)
• Capaz de realizar de forma reproducible pruebas de función pulmonar (espirometría)
• Estado nutricional relativamente estable (pérdida de peso < 2 kg en los últimos 6 meses y pérdida de peso < 5 kg en el último año)
• Se sabe que tiene pruebas de laboratorio "normales" (para sujetos con FQ): hematología, bioquímica, inmunología, coagulación, etc.

Criterio de exclusión:

• Requerir oxígeno domiciliario (pO2 <55mmHg o pCO2 >50mmHg) o ventilación asistida.
• Considerado "enfermo terminal" o listado para trasplante (ya sea de pulmón o de hígado). Los sujetos que están en la lista para trasplante después de inscribirse en el ensayo son elegibles para continuar en el ensayo.
• Sujetos colonizados con Burkholderia cepacia. Sin embargo, si un sujeto se coloniza con B. cepacia durante el ensayo, debe continuar en el ensayo. Se debe considerar que los sujetos son B. cepacia positivos si han tenido incluso un solo aislamiento de por vida. En estos sujetos, la espirometría debe medirse en un espirómetro dedicado.
• Fumador de cigarrillos.
• Exposición a fármacos en investigación en los últimos 30 días.
• Hemoptisis mayor (> 60 ml en un solo episodio) en los últimos doce meses.
• Enfermedades concurrentes ej. cor pulmonale, enfermedad hepática clínicamente significativa (hipertensión portal, várices).
• Alergia conocida al sulfato de quinina, deficiencia de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa.
• Púrpura trombocitopénica inmune.
• Hembras gestantes o lactantes.
• Mujeres en riesgo que no estén dispuestas a usar métodos anticonceptivos apropiados para evitar el embarazo durante la duración de su inscripción en el estudio.