吸入性曲前列尼钠治疗特发性肺纤维化相关性肺动脉高压的疗效

纳入标准：

• 35至80岁
• 男女不限

• IPF的诊断

  1. 研究者根据病史、体格检查、HRCT 和肺功能检测做出诊断
  2. 访问 1 前至少三个月的 IPF 临床症状
  3. 高分辨率 CT 扫描显示明确或可能的 IPF（过去任何时间）。 还必须存在 HRCT 扫描上具有最小磨玻璃混浊的双基底网状异常（过去的任何时间）
  4. 外科肺活检显示普通间质性肺炎，或经支气管肺活检未诊断出其他疾病。 对于 50 岁以下的患者，需要进行手术肺活检（过去任何时间）
  5. 第 1 次就诊前三个月内 FVC ≥ 预测值的 30% 和 < 70%
  6. DLCO ≥ 15% 且 <70% 的预测值在访问 1 之前的三个月内。

• PH的诊断

  1. 先前记录的放射学或超声心动图检查结果提示肺动脉高压
  2. 毛细血管前肺动脉高压的先前右心导管检查诊断。 [前毛细血管肺动脉高压的存在将在第 3 次研究访问期间通过右心导管插入术进行验证，在登记和施用研究药物之前]。
• 治疗 PAH 或 IPF 的伴随药物没有变化 30 天就诊 1

• 有生育能力的女性只有在目前没有怀孕或哺乳并且属于以下任一情况时才可以参加：

  1. 手术无菌
  2. 绝经后至少 1 年
  3. 在访问 1 之前至少 30 人采用可接受的节育方法，并计划在他们参与研究期间继续使用这种方法。

• 将在第 2 次就诊时进行超声心动图检查。只有那些在第 2 次就诊时超声心动图结果强烈提示存在肺动脉高压的受试者才会进行第 3 次就诊。可接受的发现包括以下任何一项：

  1. TR 速度大于 3.5 m/sec
  2. TR 速度大于 3.0 m/sec 伴右心室扩大或功能障碍

• 将在第 3 次就诊时进行右心导管插入术。 只有那些具有确定存在肺动脉高压的访问 3 右心导管检查结果的受试者将继续登记和研究药物施用。 可接受的调查结果必须包括以下所有内容：

  1. 平均 PA 压力等于或大于 25 mm HG
  2. 肺毛细血管楔压等于或小于 15 mm Hg
  3. 肺血管阻力大于 3 mmHg/min

排除标准：

如果以下任何标准适用，受试者将不符合纳入本研究的资格：

• 已知或疑似肺栓塞或深静脉血栓形成史
• 左心疾病的临床证据
• 存在房颤（根据第 1 次或第 2 次就诊时的 12 导联心电图确定）
• 已知与肺纤维化（例如类风湿性关节炎、狼疮、硬皮病等）或肺动脉高压（例如结缔组织病、先天性心脏病、门静脉高压症、HIV 感染、药物和毒素）相关的其他医疗状况或药物暴露， ETC。）
• 就诊 1 前 30 天内上呼吸道或下呼吸道感染
• 就诊 1 前 30 天内因呼吸系统疾病住院
• 研究者认为任何其他具有临床意义的疾病的诊断可能会使受试者因参与研究而面临受到伤害的风险，或者可能对研究数据的解释产生不利影响。 （例如，严重的肝脏或肾脏疾病等）
• 研究者认为可能对研究数据的解释产生不利影响的复发症状的历史（例如，严重的头痛、腹泻、下巴疼痛、晕厥、恶心、呕吐等）
• 目前正在接受美国 FDA 批准用于治疗肺动脉高压的任何药物治疗（例如，依前列醇 (Flolan)、曲前列尼 (Remodulin)、伊洛前列素 (Ventavis)、波生坦 (Tracleer)、安立生坦 (Letairis)、西地那非 (Revatio) 等.,) 或他达拉非 (Cialis)
• 目前使用抗凝剂治疗
• 乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体或 HIV 抗体的反应性筛查，如访问 1 时所测试的。
• 在访问 1 之前的 90 天内使用任何吸入性烟草产品或有明显的药物滥用史

• 受试者在第 2 次就诊时进行了超声心动图检查，该超声心动图显示了指示左心室或瓣膜疾病的发现。 将被视为左心室或瓣膜疾病证据并因此将受试者排除在第 3 次就诊之外的发现是以下任何一项：

  1. LVEF < 55%
  2. 中度至重度二尖瓣反流或主动脉瓣反流
  3. 任何二尖瓣狭窄或主动脉瓣狭窄
  4. 多普勒 2 级或 3 级舒张功能障碍
• 在访问 1 之前的 30 天内使用任何研究药物，或参与任何研究。