Wpływ wziewnego treprostinilu sodowego na leczenie nadciśnienia płucnego związanego z idiopatycznym włóknieniem płuc

Kryteria przyjęcia:

• od 35 do 80 lat
• Mężczyzna czy kobieta

• Rozpoznanie IPF

  1. Diagnoza badacza na podstawie wywiadu, badania fizykalnego, HRCT i testów czynnościowych płuc
  2. Objawy kliniczne IPF przez co najmniej trzy miesiące przed Wizytą 1
  3. Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości pokazująca określone lub prawdopodobne IPF (w dowolnym czasie w przeszłości). Muszą być również obecne nieprawidłowości siateczkowate dwupodstawne z minimalnymi zmętnieniami matowej szyby w skanie HRCT (w dowolnym momencie w przeszłości)
  4. Chirurgiczna biopsja płuca wykazująca typowe śródmiąższowe zapalenie płuc lub przezoskrzelowa biopsja płuca, która nie była diagnostyczna dla stanu alternatywnego. W przypadku pacjentów w wieku poniżej 50 lat wymagana jest chirurgiczna biopsja płuca (w dowolnym momencie w przeszłości)
  5. FVC ≥ 30% i < 70% wartości przewidywanej w ciągu trzech miesięcy przed wizytą 1
  6. DLCO ≥ 15% i <70% wartości przewidywanej w ciągu trzech miesięcy przed wizytą 1.

• Rozpoznanie PH

  1. Wcześniej udokumentowane zmiany radiologiczne lub echokardiograficzne sugerujące nadciśnienie płucne
  2. Wcześniejsze cewnikowanie prawego serca w diagnostyce przedwłośniczkowego nadciśnienia płucnego. [Obecność przedwłośniczkowego nadciśnienia płucnego zostanie zweryfikowana przez cewnikowanie prawego serca podczas wizyty studyjnej 3, przed włączeniem do badania i podaniem badanego leku].
• Brak zmian w stosowanych jednocześnie lekach przepisanych w celu leczenia PAH lub IPF przez 30 dni do Wizyty 1

• Kobiety w wieku rozrodczym mogą uczestniczyć tylko wtedy, gdy nie są obecnie w ciąży ani nie karmią piersią i spełniają jedno z poniższych kryteriów:

  1. Chirurgicznie sterylny
  2. Co najmniej 1 rok po menopauzie
  3. Praktykowanie akceptowalnej metody antykoncepcji przez co najmniej 30 lat przed Wizytą 1 z planami kontynuowania tej metody przez cały czas udziału w badaniu.

• Badanie echokardiograficzne zostanie wykonane podczas wizyty 2. Tylko ci pacjenci, u których wyniki echokardiograficzne podczas wizyty 2 silnie sugerują obecność nadciśnienia płucnego, zostaną przeniesieni na wizytę 3. Akceptowalne wyniki obejmują którekolwiek z poniższych:

  1. Prędkość TR większa niż 3,5 m/s
  2. Prędkość TR większa niż 3,0 m/s z powiększeniem lub dysfunkcją prawej komory

• Cewnikowanie prawego serca zostanie wykonane na Wizycie 3. Tylko ci pacjenci, u których podczas wizyty 3 podczas cewnikowania prawego serca stwierdzono obecność nadciśnienia płucnego, zostaną włączeni do badania i podają badany lek. Akceptowalne ustalenia muszą zawierać wszystkie poniższe elementy:

  1. średnie ciśnienie PA równe lub większe niż 25 mm HG
  2. ciśnienie zaklinowania w kapilarach płucnych równe lub mniejsze niż 15 mm Hg
  3. płucny opór naczyniowy większy niż 3 mmHg/min

Kryteria wyłączenia:

Uczestnik nie będzie kwalifikował się do włączenia do tego badania, jeśli ma zastosowanie DOWOLNE z poniższych kryteriów:

• Historia znanej lub podejrzewanej zatorowości płucnej lub zakrzepicy żył głębokich
• Kliniczne dowody choroby lewej komory serca
• Obecność migotania przedsionków (określona na podstawie 12 odprowadzeń EKG podczas Wizyty 1 lub 2)
• Inne schorzenia lub ekspozycja na lek, o których wiadomo, że są związane ze zwłóknieniem płuc (np. reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń, twardzina skóry itp.) lub tętniczym nadciśnieniem płucnym (np. choroba tkanki łącznej, wrodzona choroba serca, nadciśnienie wrotne, zakażenie wirusem HIV, leki i toksyny) itp.)
• Infekcja górnych lub dolnych dróg oddechowych w ciągu 30 dni przed Wizytą 1
• Hospitalizacja z powodu choroby układu oddechowego w ciągu 30 dni przed Wizytą 1
• Rozpoznanie jakiejkolwiek innej istotnej klinicznie choroby, która w opinii badacza może narazić uczestnika na ryzyko szkody związanej z udziałem w badaniu lub może niekorzystnie wpłynąć na interpretację danych z badania. (np. istotna choroba wątroby lub nerek itp.)
• Historia nawracających objawów, które zdaniem badacza mogłyby niekorzystnie wpłynąć na interpretację danych z badania (np. silne bóle głowy, biegunka, ból szczęki, omdlenia, nudności, wymioty itp.)
• Bieżące leczenie jakimkolwiek lekiem zatwierdzonym przez amerykańską FDA do leczenia nadciśnienia płucnego (np. epoprostenol (Flolan), treprostinil (Remodulin), iloprost (Ventavis), bozentan (Tracleer), ambrisentan (Letairis), sildenafil (Revatio) itp. .,) lub tadalafil (Cialis)
• Obecne leczenie antykoagulantem
• Reaktywny test przesiewowy na obecność antygenu powierzchniowego wirusa zapalenia wątroby typu B lub przeciwciał przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu C lub przeciwciał przeciwko wirusowi HIV, testowany podczas Wizyty 1.
• Używanie jakichkolwiek wyrobów tytoniowych do inhalacji lub znaczna historia nadużywania narkotyków w ciągu 90 dni przed Wizytą 1

• Pacjent ma echokardiogram wykonany podczas Wizyty 2, który wykazuje wyniki wskazujące na chorobę lewej komory lub zastawki. Wyniki, które zostaną uznane za dowód choroby lewej komory lub zastawki, a tym samym wykluczą pacjenta z udziału w Wizycie 3, to którekolwiek z poniższych:

  1. LVEF < 55%
  2. Umiarkowana do ciężkiej niedomykalność mitralna lub niedomykalność zastawki aortalnej
  3. Jakiekolwiek zwężenie zastawki mitralnej lub zwężenie zastawki aortalnej
  4. Dysfunkcja rozkurczowa stopnia 2 lub 3 w badaniu Dopplera
• Zażywanie jakiegokolwiek badanego leku lub udział w jakimkolwiek badaniu eksperymentalnym w ciągu 30 dni przed Wizytą 1.