异常运动、小脑和感觉运动：眼球运动研究 (MOUVADOC)

肌张力障碍是一种运动障碍，其特征是相反肌肉的不自主、持续、经常重复的肌肉收缩，导致异常的扭曲运动或奇怪的姿势。 特发性震颤是一种缓慢进展的神经系统疾病，其特征是在随意运动期间出现震颤。 丘脑腹侧中间核 (Vim) 的高频刺激是小脑输出的中继，已成功用于治疗严重的特发性震颤。 它偶尔会诱发不良事件，例如平衡障碍或小脑症状。 肌张力障碍或特发性震颤的病理生理学尚未完全阐明。 肌张力障碍和特发性震颤与感觉运动基底神经节-皮层网络的功能障碍有关，最近也有人提出小脑和小脑通路的参与。 似乎肌张力障碍和特发性震颤可能是基底神经节或小脑功能障碍的结果，或者是小脑和基底神经节同时控制的结构功能障碍的结果。

方法：我们建议研究 30 名原发性肌张力障碍患者（15 名 DYT11 基因记录）、15 名没有深部脑刺激的特发性震颤患者和 15 名有深部脑刺激的特发性震颤患者。

将招募一组 30 名健康志愿者，并根据相同的方式进行测试。 他们将在性别和年龄上配对。 还将对 30 名患有帕金森病的患者进行测试。

受试者将坐在黑暗中，面对位于他们眼前 60 厘米处的屏幕，他们的下巴放在下巴带上，前额靠在正面支撑上。 使用基于视频的单眼眼动仪（SMI，德国）以 500 Hz 采样眼睛位置。 每个记录会话都从校准测试开始，在该测试中，受试者查看覆盖整个视野的九个连续目标，如在动眼神经范式中使用的那样：四种实验条件：视觉引导的扫视任务、预测试、向后适应任务、和后测。 在相同的条件下，在向后适应任务之前和之后立即执行预测试和后测试（各 40 次试验），除了在达到速度阈值（150°/s，持续 10 毫秒）时目标熄灭, 而不是跳转到新位置。 这避免了任何会抵消自适应机制的后扫视视觉反馈。 扫视适应评估为测试前和测试后平均扫视幅度的百分比变化。

预期成绩：

• 与特发性震颤组/肌张力障碍组相比，帕金森组适应任务的表现没有或更少改变。
• 肌张力障碍组和特发性震颤组的异常反应性眼跳向后适应，为小脑功能障碍提供了进一步的神经生理学证据。