Abnormale Bewegungen, Kleinhirn und Sensomotorik: Okulomotorische Studie (MOUVADOC)

Dystonie ist eine Bewegungsstörung, die durch unwillkürliche, anhaltende, oft wiederholte Muskelkontraktionen gegenüberliegender Muskeln gekennzeichnet ist, die zu abnormalen Drehbewegungen oder seltsamen Körperhaltungen führen. Essentieller Tremor ist eine langsam fortschreitende neurologische Erkrankung, die durch das Auftreten eines Zitterns während der willkürlichen Bewegung gekennzeichnet ist. Die Hochfrequenzstimulation des Nucleus ventralis intermedius (Vim) des Thalamus, dem Relais für die Ausschüttung des Kleinhirns, wird erfolgreich zur Behandlung von schwerem essentiellen Tremor eingesetzt. Gelegentlich kommt es zu unerwünschten Ereignissen wie Gleichgewichtsstörungen oder Kleinhirnsymptomen. Die Pathophysiologie der Dystonie oder des essentiellen Tremors ist nicht vollständig geklärt. Dystonie und essentieller Tremor sind mit einer Funktionsstörung des sensomotorischen Basalganglien-kortikalen Netzwerks verbunden, und kürzlich wurde auch eine Beteiligung des Kleinhirns und der Kleinhirnbahnen vermutet. Es scheint, dass Dystonie und essentieller Tremor das Ergebnis einer Funktionsstörung der Basalganglien oder des Kleinhirns oder einer Funktionsstörung von Strukturen sein könnten, die gleichzeitig vom Kleinhirn und den Basalganglien kontrolliert werden.

Methodik: Wir schlagen vor, 30 Patienten mit primärer Dystonie (15 DYT11 genetisch dokumentiert), 15 Patienten mit essentiellem Tremor ohne tiefe Hirnstimulation und 15 Patienten mit essentiellem Tremor mit tiefer Hirnstimulation zu untersuchen.

Eine Gruppe von 30 gesunden Freiwilligen wird nach den gleichen Modalitäten rekrutiert und getestet. Sie werden nach Geschlecht und Alter gepaart. 30 Patienten mit einer Parkinson-Krankheit werden ebenfalls getestet.

Die Probanden sitzen im Dunkeln vor einem Bildschirm, der sich 60 cm vor ihren Augen befindet, ihr Kinn ist an einem Kinnriemen befestigt und ihre Stirn ist an eine Frontstütze gelehnt. Die Augenposition wird bei 500 Hz mit einem videobasierten monokularen Eyetracker (SMI, Deutschland) erfasst. Jede Aufnahmesitzung beginnt mit einem Kalibrierungstest, bei dem die Probanden neun aufeinanderfolgende Ziele betrachteten, die das gesamte Gesichtsfeld abdeckten, wie es während der okulomotorischen Paradigmen verwendet wird: vier experimentelle Bedingungen: eine visuell geführte Sakkadenaufgabe, ein Vortest, eine Rückwärtsanpassungsaufgabe, und ein Nachtest. Der Vortest und der Nachtest (jeweils 40 Versuche) werden vor und unmittelbar nach der Rückwärtsanpassungsaufgabe unter denselben Bedingungen durchgeführt, mit der Ausnahme, dass das Ziel gelöscht wurde, als der Geschwindigkeitsschwellenwert (150°/s für 10 ms) erreicht wurde , anstatt an einen neuen Ort zu springen. Dadurch wurde jegliches post-sakkadische visuelle Feedback vermieden, das dem adaptiven Mechanismus entgegenwirken würde. Die Sakkadenanpassung wird als prozentuale Änderung der mittleren Sakkadenamplitude zwischen dem Vortest und dem Nachtest bewertet.

Erwartete Ergebnisse:

• Keine oder weniger Veränderungen der Leistung bei der Anpassungsaufgabe in der Parkinson-Gruppe als in der Gruppe mit essentiellem Tremor/Dystonie.
• abnormale reaktive Sakkaden-Rückwärtsadaption in der Dystonie-Gruppe und der Gruppe essentieller Tremor, was weitere neurophysiologische Hinweise auf eine Kleinhirndysfunktion liefert.