Nieprawidłowe ruchy, móżdżek i sensomotoryczne: badanie okoruchowe (MOUVADOC)

Dystonia to zaburzenie ruchowe charakteryzujące się mimowolnymi, utrzymującymi się, często powtarzającymi się skurczami przeciwstawnych mięśni, które prowadzą do nieprawidłowych ruchów skrętnych lub dziwnych pozycji. Drżenie samoistne jest wolno postępującym zaburzeniem neurologicznym, charakteryzującym się pojawieniem się drżenia podczas ruchów dobrowolnych. Stymulacja wysokiej częstotliwości jądra brzusznego pośredniego (Vim) wzgórza, przekaźnika wyjścia móżdżku, jest z powodzeniem stosowana w leczeniu ciężkiego drżenia samoistnego. Sporadycznie wywołuje zdarzenia niepożądane, takie jak zaburzenia równowagi lub objawy móżdżkowe. Patofizjologia dystonii lub drżenia samoistnego nie jest w pełni wyjaśniona. Dystonia i drżenie samoistne są związane z dysfunkcją czuciowo-ruchowej sieci jąder podstawno-korowych, a ostatnio sugerowano również zaangażowanie móżdżku i szlaków móżdżkowych. Wydaje się, że dystonia i drżenie samoistne mogą być wynikiem dysfunkcji zwojów podstawy mózgu lub móżdżku lub dysfunkcji struktur kontrolowanych jednocześnie przez móżdżek i zwoje podstawy.

metodologia: Proponujemy zbadanie 30 pacjentów z pierwotną dystonią (15 DYT11 udokumentowanych genetycznie), 15 pacjentów z drżeniem samoistnym bez głębokiej stymulacji mózgu i 15 pacjentów z drżeniem samoistnym z głęboką stymulacją mózgu.

Grupa 30 zdrowych ochotników zostanie zrekrutowana i przetestowana zgodnie z tymi samymi metodami. Będą one dobrane pod względem płci i wieku. Przebadanych zostanie również 30 pacjentów z chorobą Parkinsona.

Badani będą siedzieć w ciemności twarzą do ekranu znajdującego się 60 cm przed ich oczami, z podbródkiem na pasku podbródkowym i czołem opartym o przednią podporę. Pozycja oka jest próbkowana z częstotliwością 500 Hz za pomocą monokularowego urządzenia do śledzenia wzroku opartego na wideo (SMI, Niemcy). Każda sesja rejestracyjna rozpoczyna się od testu kalibracyjnego, w którym badani patrzyli na dziewięć kolejnych celów obejmujących całe pole widzenia, tak jak podczas paradygmatów okoruchowych: cztery warunki eksperymentalne: zadanie sakkadowe kierowane wzrokowo, test wstępny, zadanie adaptacji wstecznej, i po teście. Pre-test i post-test (po 40 prób każda) są wykonywane przed i bezpośrednio po zadaniu adaptacji wstecznej, w tych samych warunkach, z tą różnicą, że cel został ugaszony po osiągnięciu progu prędkości (150°/s przez 10 ms) , zamiast przeskakiwać do nowej lokalizacji. W ten sposób uniknięto wszelkich post-sakkadowych wizualnych informacji zwrotnych, które mogłyby przeciwdziałać mechanizmowi adaptacyjnemu. Adaptację sakady ocenia się jako procentową zmianę średniej amplitudy sakady między testem przed i po teście.

Oczekiwane rezultaty:

• brak lub mniej zmian w wykonywaniu zadania adaptacyjnego w grupie z chorobą Parkinsona niż w grupie drżenia samoistnego/grupie z dystonią.
• nieprawidłowa reaktywna adaptacja sakkadowa do tyłu w grupie z dystonią i drżeniem samoistnym, dostarczając dalszych neurofizjologicznych dowodów dysfunkcji móżdżku.