Movimentos anormais, cerebelo e sensório-motor: estudo oculomotor (MOUVADOC)

A distonia é um distúrbio do movimento caracterizado por contrações musculares involuntárias, sustentadas e frequentemente repetitivas de músculos opostos que levam a movimentos anormais de torção ou posturas estranhas. O tremor essencial é um distúrbio neurológico lentamente progressivo caracterizado pelo aparecimento de um tremor durante o movimento voluntário. A estimulação de alta frequência do núcleo intermediário ventral (Vim) do tálamo, relé para a saída cerebelar, é usada com sucesso para o tratamento de tremor essencial grave. Ocasionalmente, induz eventos adversos, como distúrbios do equilíbrio ou sintomas cerebelares. A fisiopatologia da distonia ou tremor essencial não está totalmente elucidada. A distonia e o tremor essencial estão associados à disfunção da rede cortical sensório-motora dos gânglios da base e o envolvimento do cerebelo e das vias cerebelares também foi sugerido recentemente. Parece que a distonia e o tremor essencial podem ser o resultado de gânglios da base ou disfunção cerebelar, ou de disfunção de estruturas controladas ao mesmo tempo pelo cerebelo e pelos gânglios da base.

metodologia: Propomos estudar 30 pacientes com distonia primária (15 DYT11 geneticamente documentados), 15 pacientes com tremor essencial sem estimulação cerebral profunda e 15 pacientes com tremor essencial com estimulação cerebral profunda.

Um grupo de 30 voluntários saudáveis ​​será recrutado e testado segundo as mesmas modalidades. Eles serão pareados em sexo e idade. 30 pacientes com doença de Parkinson também serão testados.

Os sujeitos ficarão sentados no escuro de frente para uma tela localizada 60 cm diante de seus olhos, com o queixo apoiado em uma cinta e a testa apoiada em um suporte frontal. A posição dos olhos é amostrada a 500 Hz com um rastreador ocular monocular baseado em vídeo (SMI, Alemanha). Cada sessão de gravação começa com um teste de calibração no qual os sujeitos olham para nove alvos consecutivos cobrindo todo o campo visual, conforme usado durante os paradigmas oculomotores: quatro condições experimentais: uma tarefa sacádica visualmente guiada, um pré-teste, uma tarefa de adaptação retrógrada, e um pós-teste. O pré-teste e o pós-teste (40 tentativas cada) são realizados antes e imediatamente após a tarefa de adaptação para trás, nas mesmas condições, exceto que o alvo foi extinto quando o limite de velocidade (150°/s por 10 ms) é atingido , em vez de pular para um novo local. Isso evitou qualquer feedback visual pós-sacádico que neutralizaria o mecanismo adaptativo. A adaptação sacádica é avaliada como a variação percentual na amplitude sacada média entre o pré-teste e o pós-teste.

Resultados esperados:

• nenhuma ou menor alteração do desempenho na tarefa de adaptação no grupo Parkinson do que no grupo Tremor Essencial/grupo distonia.
• adaptação para trás sacádica reativa anormal no grupo Distonia e no grupo Tremor Essencial, fornecendo mais evidências neurofisiológicas de disfunção cerebelar.