Unormale bevægelser, cerebellum og sensorimotorisk: Oculomotorisk undersøgelse (MOUVADOC)

Dystoni er en bevægelsesforstyrrelse karakteriseret ved ufrivillige, vedvarende, ofte gentagne muskelsammentrækninger af modsatte muskler, der fører til unormale vridende bevægelser eller ulige stillinger. Essentiel tremor er en langsomt fremadskridende neurologisk lidelse karakteriseret ved forekomsten af ​​en tremor under den frivillige bevægelse. Højfrekvent stimulering af den ventrale intermedius-kerne (Vim) i thalamus, relæ for cerebellar output, bruges med succes til behandling af alvorlig essentiel tremor. Det fremkalder lejlighedsvis uønskede hændelser såsom balanceforstyrrelser eller cerebellare symptomer. Patofysiologien af ​​dystoni eller essentiel tremor er ikke fuldt belyst. Dystoni og essentiel tremor er forbundet med dysfunktion af det sensomotoriske basale ganglia-kortikale netværk, og involvering af cerebellum og cerebellar veje er også for nylig blevet foreslået. Det ser ud til, at dystoni og essentiel tremor kan være resultatet af basale ganglier eller cerebellar dysfunktion, eller fra dysfunktion af strukturer, der kontrolleres på samme tid af cerebellum og basalganglier.

Metode: Vi foreslår at undersøge 30 patienter med primær dystoni (15 DYT11 genetisk dokumenteret), 15 patienter med essentiel tremor uden dyb hjernestimulering og 15 patienter med essentiel tremor med dyb hjernestimulering.

En gruppe på 30 raske frivillige vil blive rekrutteret og testet efter samme modaliteter. De vil blive parret i køn og alder. 30 patienter med en Parkinsons sygdom vil også blive testet.

Forsøgspersonerne vil blive siddende i mørke med front mod en skærm placeret 60 cm foran deres øjne, deres hage på en hagerem og deres pande placeret mod en frontal støtte. Øjenposition er samplet ved 500 Hz med en videobaseret monokulær eye tracker (SMI, Tyskland). Hver optagelsessession starter med en kalibreringstest, hvor forsøgspersonerne kiggede på ni på hinanden følgende mål, der dækkede hele synsfeltet, som brugt under de oculomotoriske paradigmer: fire eksperimentelle betingelser: en visuelt styret saccade-opgave, en præ-test, en baglæns tilpasningsopgave, og en efterprøve. Pre- og post-testen (40 forsøg hver) udføres før og umiddelbart efter bagudtilpasningsopgaven under de samme forhold, bortset fra at målet blev slukket, da hastighedstærsklen (150°/s i 10 ms) nås , i stedet for at hoppe til en ny placering. Dette undgik enhver post-sakkadisk visuel feedback, der ville modvirke den adaptive mekanisme. Saccade-tilpasning evalueres som den procentvise ændring i den gennemsnitlige saccade-amplitude mellem pre-test og post-test.

Forventede resultater:

• ingen eller mindre ændring af præstationen til tilpasningsopgaven i Parkinson-gruppen end i Essential Tremor-gruppen/dystoni-gruppen.
• unormal reaktiv saccade-tilpasning bagud i Dystoni-gruppen og Essential Tremor-gruppen, hvilket giver yderligere neurofysiologisk bevis for cerebellar dysfunktion.