Abnormale bewegingen, cerebellum en sensomotoriek: oculomotorische studie (MOUVADOC)

Dystonie is een bewegingsstoornis die wordt gekenmerkt door onwillekeurige, aanhoudende, vaak repetitieve spiercontracties van tegenovergestelde spieren die leiden tot abnormale draaiende bewegingen of vreemde houdingen. Essentiële tremor is een langzaam progressieve neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door het optreden van een tremor tijdens de vrijwillige beweging. Hoogfrequente stimulatie van de ventrale intermedius nucleus (Vim) van de thalamus, relais voor de cerebellaire output, wordt met succes gebruikt voor de behandeling van ernstige essentiële tremor. Het veroorzaakt af en toe bijwerkingen zoals evenwichtsstoornissen of cerebellaire symptomen. De pathofysiologie van dystonie of essentiële tremor is niet volledig opgehelderd. Dystonie en essentiële tremor worden in verband gebracht met disfunctie van het sensomotorische basale ganglia-corticale netwerk en betrokkenheid van het cerebellum en de cerebellaire banen is recentelijk ook gesuggereerd. Het lijkt erop dat dystonie en essentiële tremor het gevolg kunnen zijn van basale ganglia of cerebellaire disfunctie, of van disfunctie van structuren die tegelijkertijd worden aangestuurd door het cerebellum en de basale ganglia.

methodologie: We stellen voor om 30 patiënten met een primaire dystonie te bestuderen (15 DYT11 genetisch gedocumenteerd), 15 patiënten met een essentiële tremor zonder diepe hersenstimulatie en 15 patiënten met een essentiële tremor met diepe hersenstimulatie.

Een groep van 30 gezonde vrijwilligers zal volgens dezelfde modaliteiten worden aangeworven en getest. Ze worden gekoppeld in geslacht en leeftijd. Ook worden 30 patiënten met de ziekte van Parkinson getest.

De proefpersonen zitten in het donker tegenover een scherm dat zich 60 cm voor hun ogen bevindt, hun kin op een kinband en hun voorhoofd tegen een frontale steun. Oogpositie wordt bemonsterd bij 500 Hz met een op video gebaseerde monoculaire eye-tracker (SMI, Duitsland). Elke opnamesessie begint met een kalibratietest waarin de proefpersonen naar negen opeenvolgende doelen keken die het hele gezichtsveld bestreken, zoals gebruikt tijdens de oculomotorische paradigma's: vier experimentele omstandigheden: een visueel geleide saccadetaak, een pre-test, een achterwaartse aanpassingstaak, en een post-test. De pre-test en post-test (elk 40 pogingen) worden uitgevoerd vóór en onmiddellijk na de achterwaartse aanpassingstaak, in dezelfde omstandigheden, behalve dat het doel werd gedoofd toen de snelheidsdrempel (150°/s gedurende 10 ms) werd bereikt , in plaats van naar een nieuwe locatie te springen. Dit vermeed post-saccadische visuele feedback die het adaptieve mechanisme zou tegenwerken. Saccade-aanpassing wordt geëvalueerd als de procentuele verandering in de gemiddelde saccade-amplitude tussen de pre-test en post-test.

Verwachte resultaten:

• geen of minder verandering van de uitvoering van de aanpassingstaak in de Parkinson-groep dan in de Essentiële Tremor-groep/dystoniegroep.
• abnormale reactieve saccade-achterwaartse aanpassing in de Dystonia-groep en de Essentiële Tremor-groep, wat verder neurofysiologisch bewijs levert van cerebellaire disfunctie.