使用 UTE 脉冲序列评估囊性纤维化肺受累 (MucoIRM)

囊性纤维化是一种隐性常染色体致命性疾病，影响法国约 6000 人。 由于对症治疗的进步，中位生存期正在增加。 肺部受累是最常见的，也是大多数死亡的原因。 呼吸系统疾病严重程度的评估基于肺功能测试 (PFT) 和影像学。 多层计算机断层扫描 (CT) 是量化囊性纤维化肺部受累的参考方法。 它比 PFT 更早检测到呼吸肺受累，并揭示与呼吸恶化、死亡率增加和生活质量下降相关的病变。 然而，CT 提供电离辐射，因此限制了长期随访的可能性。 MRI 是一种非电离 3D 成像技术；然而，肺部 MRI 在技术上具有挑战性，因此目前尚未用于常规实践。 事实上，低质子密度和磁化率效应都会导致来自肺实质的信号强度非常低。 最近，通过使用半射频激励和径向投影重建实现了具有超短回波时间 (UTE) 的脉冲序列。 这些 UTE 序列在理论上使从肺实质中检索更多信号成为可能。 研究人员的目标是在囊性纤维化患者的 1.5T 磁铁（Avanto dot，西门子）上使用 3D T1 加权 UTE 脉冲序列，以评估肺部受累的严重程度。 预计将有 33 名患有囊性纤维化的成年人参与这项研究。 所有人都将受益于 PFT、CT 和 MRI。 研究人员的策略是使用 MRI 和 CT 在受试者中建立肺部严重程度的半定量评分（Helbich 评分），测试 MRI 和 CT 测量之间的相关性，并评估使用 MRI 肺部病变量化的可重复性。 研究人员的目标是证明 1.5T 的 MRI-UTE 脉冲序列在评估和量化囊性纤维化中的肺部受累方面是准确且可重复的。