Avaliação do envolvimento pulmonar da fibrose cística com sequências de pulso UTE (MucoIRM)

A fibrose cística é uma doença autossômica recessiva fatal, afetando cerca de 6.000 pessoas na França. Graças ao progresso no tratamento sintomático, a sobrevida média está aumentando. O acometimento pulmonar é o mais comum e responsável pela maioria das mortes. A avaliação da gravidade da doença respiratória é baseada em testes funcionais pulmonares (PFT) e exames de imagem. A tomografia computadorizada (TC) multi-slice é o método de referência para quantificar o envolvimento pulmonar na fibrose cística. Detecta o acometimento pulmonar respiratório mais precocemente que a PFT e revela lesões associadas ao surgimento de exacerbações respiratórias, ao aumento da mortalidade e à redução da qualidade de vida. No entanto, a TC fornece radiação ionizante, limitando assim a possibilidade de acompanhamento a longo prazo. A ressonância magnética é uma técnica de imagem 3D não ionizante; no entanto, a RM do pulmão é tecnicamente desafiadora, de modo que atualmente não é usada na prática de rotina. De fato, tanto a baixa densidade de prótons quanto os efeitos de suscetibilidade levam a uma intensidade de sinal muito baixa derivada do parênquima pulmonar. Recentemente, sequências de pulso com tempo de eco ultracurto (UTE) foram implementadas pelo uso de excitações de meia frequência de rádio e reconstrução de projeção radial. Essas sequências UTE tornam teoricamente possível recuperar mais sinal do parênquima pulmonar. Os investigadores pretendem usar sequências de pulso UTE 3D ponderadas em T1 em um ímã de 1,5T (Avanto dot, Siemens) em pacientes com fibrose cística para avaliar a gravidade do envolvimento pulmonar. Espera-se que 33 adultos com fibrose cística participem do estudo. Todos se beneficiarão de PFT, CT e MRI. A estratégia dos investigadores é estabelecer um escore semiquantitativo de gravidade pulmonar (escore de Helbich) usando RM e TC em indivíduos, testando as correlações entre as medidas de RM e TC e avaliando a reprodutibilidade da quantificação das lesões pulmonares usando RM. O objetivo dos investigadores é demonstrar que a sequência de pulso MRI-UTE em 1,5T é precisa e reprodutível na avaliação e quantificação do envolvimento pulmonar na fibrose cística.