Bewertung der Lungenbeteiligung bei zystischer Fibrose mit UTE-Impulssequenzen (MucoIRM)

Mukoviszidose ist eine rezessiv vererbte autosomale tödliche Krankheit, an der etwa 6000 Menschen in Frankreich leiden. Dank der Fortschritte in der symptomatischen Behandlung steigt die mittlere Überlebenszeit. Die Lungenbeteiligung ist die häufigste und für die meisten Todesfälle verantwortlich. Die Bewertung der Schwere der Atemwegserkrankung basiert auf Lungenfunktionstests (PFT) und Bildgebung. Die Mehrschicht-Computertomographie (CT) ist die Referenzmethode zur Quantifizierung der Lungenbeteiligung bei Mukoviszidose. Es erkennt die Beteiligung der Atemwege früher als PFT und zeigt Läsionen auf, die mit dem Beginn von Atemwegsverschlimmerungen, der Zunahme der Sterblichkeit und der Verringerung der Lebensqualität verbunden sind. Die CT liefert jedoch ionisierende Strahlung, wodurch die Möglichkeit einer langfristigen Nachsorge eingeschränkt wird. MRT ist eine nichtionisierende 3D-Bildgebungstechnik; Dennoch ist die Lungen-MRT technisch herausfordernd, so dass sie derzeit nicht in der Routinepraxis eingesetzt wird. Tatsächlich führen sowohl eine niedrige Protonendichte als auch Suszeptibilitätseffekte zu einer sehr niedrigen Signalintensität, die vom Lungenparenchym stammt. Kürzlich wurden Pulssequenzen mit ultrakurzer Echozeit (UTE) durch die Verwendung von Halbhochfrequenzanregungen und radialer Projektionsrekonstruktion implementiert. Diese UTE-Sequenzen ermöglichen es theoretisch, mehr Signal aus dem Lungenparenchym abzurufen. Die Forscher zielen darauf ab, 3D-T1-gewichtete UTE-Pulssequenzen auf einem 1,5-T-Magneten (Avanto dot, Siemens) bei Mukoviszidose-Patienten zu verwenden, um den Schweregrad der Lungenbeteiligung zu beurteilen. Es wird erwartet, dass 33 Erwachsene mit zystischer Fibrose an der Studie teilnehmen. Alle profitieren von PFT, CT und MRT. Die Strategie der Forscher besteht darin, einen halbquantitativen Score für den Schweregrad der Lunge (Helbich-Score) unter Verwendung von MRT und CT bei Probanden zu erstellen, Korrelationen zwischen MRT- und CT-Messungen zu testen und die Reproduzierbarkeit der Quantifizierung von Lungenläsionen mithilfe von MRT zu bewerten. Das Ziel der Forscher ist der Nachweis, dass die MRT-UTE-Impulssequenz bei 1,5 T bei der Bewertung und Quantifizierung der Lungenbeteiligung bei Mukoviszidose genau und reproduzierbar ist.